系统性红斑狼疮讲课..pptVIP

* 大疱性红斑狼疮的诊断标准 （1）有SLE的临床和血清学证据 （2）有水疱或大疱：不仅限于皮肤暴露部位， 但在创伤部位不出现 （3）组织学显示：表皮下大疱，常伴有多形核白细胞浸润， 可伴有白细胞破碎性血管炎 （4）直接免疫荧光检测：在基底膜区有免疫球蛋白的 颗粒样或线样沉积 （5）间接免疫荧光检测：抗基底膜抗体阴性* （6）免疫电镜显示：皮肤致密层有沉积物， 偶有致密层下的分离 *：并非绝对，偶有抗基底抗体阳性 SLE患者ANA阴性的可能原因 （1）严重肾病综合征引起低蛋白血症，抗体水平低 （2）静脉穿刺时溶血现象，使白细胞核抗原与抗体结合 （3）前带现象（循环抗原过量） （4）应用免疫抑制剂治疗 （5）诊断错误 （6）技术操作 （7）实验方法的敏感度低（用Hep-2细胞系或KB细胞系 作底物比用鼠肝作底物的敏感度高） 皮肤红斑狼疮的诊断标准 （1）有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据：①持续局部红斑； ②黏附性瘢痕；③毛囊栓；④毛细胞血管扩张；⑤萎缩 （2）亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据：有鳞屑丘疹性或环 状非瘢痕性皮损 （3）深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）或大疱性狼瘊的证据， 狼疮性荨麻诊或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹，持续至 少3个月，病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物， 并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹 （4）不满足ACR关于的诊断标准 第4项加前三项中任一项可确诊 狼疮某些脏器受累的诊断标准(1) 受累脏器 诊断标准 狼疮性肺炎 (Matthay等) (1) 符合1982年ACR提出的SLE诊断标准 (2) 特征性出现：严重呼吸困难和发热， 无寒冷战、呼吸急促、心动过速和紫绀， 可有胸腔积液和心包炎 (3) 有动脉血氧分压降低（PO2 2.67-8.26kPa） (4) 血和痰液培养无致病菌、病毒和真菌 (5) X线有葡萄状阴影，固定在肺下叶， 多为双侧 狼疮某些脏器受累的诊断标准(2) 受累脏器 诊断标准 狼疮脑病 (中华医学会) 符合1982年ACR提出的SLE诊断标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状， 排除其他疾病所致 (4) 脑脊液检查: 白细胞和蛋白轻度升高， 粮无明显降低，ANA阳性 满足以上4项者可诊断 SLE已确诊。加上以下任何一条： 持续蛋白尿（+）以上 镜下血尿: 红细胞 10个/高倍镜视野 有管型尿或肾功能不全 狼疮肾炎 狼疮某些脏器受累的诊断标准(3) 受累脏器 诊断标准 难治性 临床狼疮肾炎 (Strober等) 有以下任一项者： 肾活检近半年内有85%以上的肾小球受累 对泼尼松(≥0.5mg/(kg.d))或并用细胞毒药物 治疗3个月以上无效，持续尿白尿(≥2.5g/d) 或血肌酐增高，或当泼尼松齐量降至0.5mg /(kg.d)时蛋白尿重新出现，出现肾病综合征 和血肌酐增高，再加大剂量[≥0.5mg/(kg.d)] 服用1个月无效者 具备以下任何一项者，可诊断 已确诊的SLE患者出现心包炎 在活动性SLE患者，出现心力衰竭，而排除 其他心脏病原因者 狼疮心脏损害 (美国心脏病协会) 狼疮活动发热与狼疮合并感染发热的鉴别 抗生素有效 糖皮质激素有效 治疗 多正常 多下降 血清补体C3、C4 多正常 多升高 抗ds-DNA抗体 + — 微生物培养 明显升高 无明显升高 血清TNF-a或IL-6 多有 多无 感染症状 明显升高 无明显升高 CRP 狼疮合并感染发热 狼疮活动以热 项目 老年狼疮的临床特点 （1）起病多隐匿 （2）首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异性症状 （3） 面部蝶斑的发生率低，肾脏和神经系统受累少 （4） 肺部受累如肺炎和间质纤维化的发生率较高 （5） 对糖皮质激素反应良好 亚急性皮肤红斑狼疮的临床特点 皮疹特点: ① 分鳞屑性丘疹型和环状红斑型两种类型； ② 不分 布在面部；③ 多为对称性、非瘢痕性、不固定性及反复发作性浅 表性皮疹；④ 表面无黏着性鳞屑和毛囊角质栓，无角化过度和色 素改变；⑤ 可有毛细胞血管扩张；⑥ 与HLA-DR3(+)相关； (2) 全身症状轻 (3) 90%有光过敏 (4) 可有皮肤外表现：发热、关节痛、肌炎、胸膜炎和中枢神经受累 (5) 内脏受累较轻，尤其是无严重肾脏和神经系统受累 (6) 可有狼疮细胞，ANA