特发性肥厚性硬脑膜炎1例报告.docVIP

精品论文 参考文献 特发性肥厚性硬脑膜炎1例报告 钟春荣 （海南省人民医院内科 570311） 【中图分类号】R742 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）15-0422-02 【摘要】 目的 通过对2010年8月2日我院门诊收治的1例特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHPM）病例的分析研究，熟悉IHPM的病因以便能及时准确的诊断、治疗此病。 【关键词】 特发性肥厚性硬脑膜炎 IHPM 临床分析 通过1例特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHPM）病例的临床分析和文献资料的学习，使我们熟悉IHPM的病因、诊断、治疗，能及时准确的诊断、治疗此病。 1.临床资料 2010年8月2日我院门诊收治的1例特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHPM）病例，女性, 35岁。因头痛10天入院。入院前10天无明显诱因开始出现头痛,为后枕部发作性压榨性痛,坐位??直立位时加重,卧位时减轻或消失,偶伴头晕，无视物旋转、耳鸣、肢体麻木及乏力,无意识丧失及二便障碍。查头颅MRI提示“天幕上部旁异常信号”，诊断为低颅压性头痛。给予止痛、补液等治疗后头痛略有缓解。 经了解患者20天前，与丈夫争吵，被丈夫用摩托车帽击打头部，当时即出现后枕部疼痛，几分钟后症状缓解。为进一步诊治2010年8月6日收入我科，进行进一步查体:血压100/80mmHg(1mmHg =0.133kPa) ,神清语利,双眼活动自如,无复视,未诱发出眼震,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,其余脑神经检查未见异常；颈抵抗，屈颈3横指不到位；心、肺、腹未见异常；四肢肌力Ⅴ级,张力适中,双侧膝腱反射存在,双侧病理征未引出,凯尔尼格征(-) ,布鲁津斯基征(-) 。 2.实验室检查及治疗 血、尿常规、大便常规、血生化检查均正常；乙肝、丙肝、梅毒阴性，HIV抗体初筛阴性；多肿瘤标志物未见异常；血沉20 mm /h；血抗链球菌溶血素“O”97IU/ml（正常值）,类风湿因子22IU/ml（正常值），类风湿抗体（IgA,IgG,IgM）未见异常；血清弓形虫抗体、巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒Ⅰ型和Ⅱ型、风疹病毒抗体阴性；胞浆型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA) 、核同型抗中性粒细胞抗体( P-ANCA) 、抗ds-DNA抗体 阴性，ANA 阴性；ENA（多肽抗体）阴性；C-反应蛋白4.57mg/L；心电图提示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6导联ST-T改变；胸部X线片提示心肺未见异常；腰椎穿刺:压力低，测不出，混浊，潘氏试验 阳性，脑脊液生化示蛋白1.98g/L、糖2.8mmol/L、氯化物120.2mmol/L。头颅MRI平扫：T2水抑制像上天幕上部旁可见小斑状高信号影，边缘模糊；透明膈增宽，可见长T2信号，蝶窦可见长T2信号。头颅MRI增强扫描：天幕、双侧枕部硬膜及上矢状窦增厚并明显强化。脑实质未见异常强化灶，透明膈增宽。患者于2010年8月11日入院后开始予抗病毒治疗，一周后予地塞米松 15m/24h治疗，14d后复查头颅MRI平扫及强化头颅MRI,可见原异常均匀、连续强化的硬脑膜较上次变薄范围局限,余无改变,提示硬脑膜炎治疗后吸收好转。 3.讨论 肥厚性硬脑膜炎可分为特发性和继发性两种，很多种原因都能导致继发性肥厚性硬脑膜炎,感染因素包含有梅毒、结核病、结节病，真菌病；肿瘤因素包括脑膜癌，脑膜瘤，淋巴瘤，黑素瘤；胶原病，沉积病，长期透析后，长期腰穿后鞘内给药等；而特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic hypertrophicpachymening itis，IHPM）是一种原因不明的、少见的、可能与自身免疫异常有关的、慢性的炎症性疾病，炎症可以发生在硬脑膜或硬脊膜，二者同时发生少见[1]。 IHPM临床表现复杂，炎症病灶的部位及毗邻部位的压迫情况决定了临床表现。病灶位于椎管内的病灶表现为神经根病，肢体轻瘫，括约肌功能障碍[2]；位于颅内则最常发生于颅底，通常出现VI, IX, X对脑神经和小脑功能受累；位于颅底、前颅窝、海绵窦、视神经管、眶上裂等处的硬膜增厚，通常引起眼球后疼痛，视力下降，眼球活动受限等表现，如病灶局限于海绵窦周围，则表现为眼球后疼痛、眼球活动受限，也称