布加综合征医学教材.pptVIP

布-加综合征; 布-加综合征又叫巴德-吉亚利综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。;病因：主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成：BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一，PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%，BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS，总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成，至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。;2.膜形成：1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道，此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道，MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论，以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变，如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏，肝总静脉，肝窦，右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化，以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC的后天形成学说找到了证据，较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用，也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。;病理和病理生理：(1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时，组织学变化差异较大，第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同，新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚，最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血，扩张，出血，小叶中央区肝细胞萎缩，破坏或消失;淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变;在门静脉周围，肝细胞呈再生现象，亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生;;周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节，慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。;(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。;④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉，胃短静脉与奇静脉，半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉，若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。; 下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍，阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉，肾静脉，肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉，胸，腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上，双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。;临床表现： BCS最常发生在20～45岁的青壮年，性别方面，一般报道，男性发病率高，腹水和肝大是最常见的临床征象，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征，根据病人症状出现缓急进行临床分型。;1.急性期：病程多在1个月以内，此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎，骤然发作腹痛，腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩