结节性硬化的影像学诊断.docVIP

精品论文 参考文献 结节性硬化的影像学诊断 刘兵 (铁岭市中心医院影像科 112000) 【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）29-0209-01 【摘要】 目的 探讨结节性硬化的影像学特征表现及诊断价值。方法 回顾性分析7例临床确诊为结节性硬化患者的影像学资料，研究CT及MRI对结节性硬化的诊断特点。结果 CT表现为脑室周围的高密度钙化结节，皮层及皮层下多发等、低密度结节，MRI表现为室管膜下结节，室壁呈波浪状改变，病灶呈等T1或长T1长T2表现。室管膜下巨细胞星形细胞瘤，呈混杂T1、T2表现。结论 CT、MRI表现是结节性硬化确诊的主要依据，两者各有优势，将二者相互结合，各取所长，对明确诊断有重要意义 【关键词】 结节性硬化 影像学表现 结节性硬化症，又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传神经皮肤综合征，典型的临床三联征为面部皮脂腺瘤、癫痫及智力低下[1]。影像学检查是该病的重要诊断方法，对本组7例患者的临床及影像学资料进行分析，分别探讨CT及MRI对结节性硬化的诊断价值。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集我院自2009-01至2013-05经CT及MRI诊断的结节性硬化7例，其中男性5例，女性2例，年龄9—36岁，该7例患者有不同程度的面部红色皮疹，其中5例有癫痫发作的病史。 1.2 检查方法7例患者中行CT检查6例，MRI检查7例。CT检查均使用飞利浦64排螺旋CT扫描机，常规扫描层厚5mm，间距5mm，MRI检查均使用飞利浦1.5T扫描仪，主要扫描序列为轴位T1WI、T2WI、FLAIR及矢状位T2WI。 2 结果 2.1 CT表现：⑴室管膜下钙化结节6例，表现为两侧室管膜下及脑室周围多发高密度结节影；⑵皮质或皮质下结节3例，呈等或略低密度影，边界不清；⑶合并脑沟增宽等脑萎缩表现的1例，⑷合并有双肾多发错构瘤的2例。 2.2 MRI表现：⑴室管膜下钙化结节7例，多位于侧脑室体部、前角、孟氏孔周围及三角区侧壁，在T1WI呈高、或等信号影，T2WI呈低信号影；⑵皮质或皮质下结节7例，多见于皮层或皮层下白质，或同时出现，白质内病灶呈长T1长T2的脱髓鞘改变；⑶巨细胞星形细胞瘤1例，该病灶位于右侧脑室孟氏孔附近，T1、T2呈混杂信号影，合并梗阻性脑积水，侧脑室不对称性扩大。 3 讨论 3.1 结节性硬化是一种少见的常染色体显性遗传病，有研究相关致病因素分别位于第9和第16对染色体[2]，发病率为每2-5万人中有1例，常见于儿童，男性多于女性，典型临床表现为癫痫、智力低下及皮脂腺瘤的三联征，本组病例中3例具有三联症，2例有明显家族史（为一对母子）。病理特征为大脑皮质、皮质下、白质及室管膜下多发神经胶质增生结节，结节内常有钙盐沉积，结节数目、大小不一。 3.2 结节性硬化在CT、MRI上的特征表现：CT表现为室管膜下的高密度钙化结节，圆形多见，常为多发，主要分布在侧脑室壁，部分可突向脑室内。未钙化结节，为等密度影，边界模糊，不易显示。MRI表现为室管膜下多发结节，以双侧发病多见，结节在T1WI呈高、或等信号影，T2WI呈低信号影，这是由于钙化在MR上因其钙化量、钙化的无机盐结晶形态不同，故其敏感性及信号强度不同。对于皮质或皮质下结节，T2WI与FLAIR序列均呈高信号改变，皮质结节与室管膜下结节信号不同，可能与皮质或皮质下结节是一种不成熟的结节样神经元或神经胶质细胞组成有关。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤[3]，其生长缓慢，为良性肿瘤，由于多出现囊变及钙化，故其在T1及T2加权上常是不均匀信号。 3.3 CT、MRI对结节性硬化的诊断价值：CT检查可以清晰显示室管膜下多发钙化结节，属特征性表现，CT较MRI具有较高的敏感性，但对于等密度的结节，MRI则具有明显的优势，对于同一患者而言，MRI显示出的结节数目要多于CT，尤其是灰白质内病变，结合FLAIR序列的应用，可以大大提高非钙化病灶的检出率。 综上所述，对于结节性硬化患者，将CT及MRI检查结合起来，可以对室管膜下的钙化病灶及灰白质内的非钙化病灶做出更加准确、全面的诊断。 参 考 文 献 [1]孟俊非,梁碧玲.临床MRI诊断学.广东：广东科技出版社,2005,69. [2]郑跃,赖维.结节性硬化基因诊断的研究进展.国际皮肤性病学杂志,2008, 7,（34 ）:4. [3]陶坤,张福林,周范民.9例室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理观察.临床与实验病理学杂志,2002,18（3）:291-294.