肋骨黑色素性神经鞘瘤1例的临床病理学观察及文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 肋骨黑色素性神经鞘瘤1例的临床病理学观察及文献复习 刘强1 肖华静2 王代文2 （1攀煤集团总医院病理科 四川攀枝花 617066) (2攀枝花市中心医院病理科 四川攀枝花 617066） 【中图分类号】R739.4 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）05-0006-02 【摘要】 目的 探讨黑色素性神经鞘瘤的临床病理学特点。方法 通过1例肋骨黑色素性神经鞘瘤的临床病理、免疫组织化学特点的观察和随访，并结合文献综合分析。结果 肿瘤大小2cmtimes;2cmtimes;2cm，浸润肋骨周围横纹肌，为多边形上皮样和短梭形细胞混合，成片排列，少量色素仅见于个别细胞，细胞核圆形或卵圆形，无浓染和染色质增粗，无核分裂，肿瘤中血管周淋巴细胞呈袖套样浸润，免疫组化示Vimentin（+++），S-100(++),HMB-45个别细胞（+），GFAP(++)，Ki-67(1%+)，随访40个月无复发和/或转移。结论 黑色素性神经鞘瘤少见，可无色素,可浸润性生长，生物学行为潜在恶性，需长期随访。 【关键词】黑色素性神经鞘瘤 临床病理 免疫组织化学 黑色素性神经鞘瘤（MS）是一类少见肿瘤，国内外文献报道较少，多数MS为良性，部分具有浸润性被视为潜在恶性，个别病例为恶性MS。MS少于原发性周围神经鞘瘤的1%，且约半数病例具有Carney综合征，可发生于中枢神经根、交感神经节、胃、软组织等多种器官组织，骨组织发生亦有报道，我们在日常外检中诊断1例肋骨的黑色素性神经鞘瘤,现结合文献予以报道。 1 材料与方法 1.1一般资料 患者男性，26岁，右侧胸痛不适1月，CT示右侧前胸壁于第二肋前间隙块状均匀软组织样密度影，周界清楚，大小3.4cmtimes;1.7cm，右侧第三前肋骨骨质吸收破坏，皮质变薄，骨质连续性中断，骨皮质断裂，并有轻度错位。手术进行肋骨肿瘤切除。 1.2研究方法 标本经10%缓冲福尔马林固定，常规切片，HE染色观察，免疫组织化学染色购买基因公司试剂，采用Envision二步法（具体试剂名称见结果）染色观察，并进行随访。 2 结果 2.1常规病理检查 肋骨及肿物组织一块，大小7cmtimes;3cmtimes;3cm，肋骨皮质变薄，骨质破坏，肿瘤累及肋骨周围软组织，肿瘤大小2cmtimes;2cmtimes;2cm。显微镜下，肿瘤累及横纹肌，细胞成片，为多边形上皮样和短梭形细胞混合，肿瘤中血管周淋巴细胞呈袖套样浸润，细胞核圆形或卵圆形，染色质无浓染和增粗，无核分裂，个别瘤细胞可见少量色素颗粒。 2.2免疫组织化学染色结果 Vimentin（+++），S-100(++), HMB-45个别细胞（+），Melan-A(-),GFAP(++), EMA(+/-), AE1/AE3(-), NF(-),SMA瘤细胞(-)，血管壁（+）,Desmin（-），CD34瘤细胞(-)，血管壁（+）,CD21(-),CD23(-),CD1alpha;(-),CD68(-),CD138(-)，Ki-67(1%+)。 2.3病理诊断 肋骨黑色素性神经鞘瘤。 2.4随访 随访40个月，患者健康，无肿瘤复发和/或转移。 3 讨论 3.1临床特点 MS少见，好发于青少年，无性别差异，发生部位常见于神经根，也可见于交感神经链、头面部、眼眶、口腔、腮腺、食管壁等部位。临床症状与肿瘤发生的部位和生长速度相关，常表现为疼痛、神经症状、局部肿块，部分患者无症状。 3.2病理学特征 MS的肉眼检查肿瘤大小为1-12cm，有包膜或分界清楚，色素多少不等，色素多者为黑色。MS组织学镜下为多边形上皮样细胞、卵圆形细胞、梭形细胞混合，成片生长，梭形细胞呈束状、交织状或呈漩涡状，可浸润周围组织。细胞内色素亦多少不等，Ki-67阳性率不超过9%，文献报道瘤细胞的超微结构为细胞膜外可见基膜，细胞间可见细胞连接，细胞质内可见不同分化阶段的黑色素小体。病理组织学上出现核异型、核分裂增多、坏死、浸润周围组织、突出的嗜酸性核仁等应综合考虑诊断为恶性MS。 3.3鉴别诊断 3.3.1恶性黑色素瘤 MS与恶性黑色素瘤的鉴别比较困难，两者具有相似的免疫组织化学染色特点，需要从病史、肉眼检查、组织学等方面综合考虑。一般来讲，MS患者无恶性黑色素瘤的病史，肿瘤分界清楚，没有明显异型性、坏死、病理性核分裂，出现神经鞘瘤的结构特点、砂粒体、钙化及成熟脂肪有助于诊断MS。