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腰椎管内室管膜瘤合并脑积水1例
精品论文 参考文献
腰椎管内室管膜瘤合并脑积水1例
1 山东省单县东大医院 山东省菏泽市 274300;
2 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院神经外科 北京市海淀区 100093
摘要:目的 探讨腰椎管内室管膜瘤合并脑积水的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析我院去年收治的1例腰椎管内室管膜瘤合并脑积水患者的临床资料,首先行脑室外引流,降低颅内压力,避免患者视力进一步下降,之后在神经监测下行椎管内肿瘤切除术,术后脑脊液引流清亮后,行脑室-腹腔分流术。结果 经积极对症治疗,患者头晕、腰部疼痛及双眼视力较术前好转,未出现恶心及呕吐。半年后随访,未诉明显不适,双眼视力较前明显好转,复查头部及腰椎MRI未见肿瘤复发及转移等。结论 选择正确的手术方式及顺序,对患者的愈后起至关重要的作用。
关键词:椎管内室管膜瘤;脑积水;神经监测;手术治疗
室管膜瘤(Ependymoma)是外胚层肿瘤,起源于脊髓外胚叶的室管膜和胶质细胞,多为起自中央管的室管膜,是临床最常见的脊髓胶质瘤类型,约占脊髓胶质瘤的63%[1],可发生于脊髓任何部位,一般累及多个节段,以颈段和圆锥终丝部最常见[2,3],首发症状以疼痛最多见,诊断主要依靠MRI,多数病变呈等T1长T2信号影,增强较均匀强化,或混杂信号,肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志,但肿瘤内囊变较少见[4,5]。对于椎管内肿瘤致脑积水的病例临床上较为少见。我们收治1例腰椎管内室管膜瘤合并脑积水患者,报告如下。
患者男性,29岁,因“头晕伴视力下降2个月”于2014-03-07入院,。2个月前患者无明显诱因出现头晕,伴有双眼视力下降、恶心、呕吐及腰部疼痛,眼科检查后示:“眼底水肿伴有出血”,输液治疗后无效果。又进一步行颅脑及腰椎MRI示:“脑积水 L1-3椎管内占位”,应用甘露醇及支持对症治疗,视力未见缓解,遂入住我院诊治。查体:神志清,精神可,双眼视力:数手指/40cm,双眼视野:VFI:17%,双眼眼底可见视盘周围放射状出血,黄斑区黄色针芒样渗出,双侧瞳孔等大等圆,直径约5mm,对光反应迟钝,眼动充分。脊柱、四肢无畸形,四肢肌力5级,肌张力不高,双侧膝腱、跟腱反射(-),双侧巴氏征(+),颈强直。辅助检查:颅脑及腰椎MRI示:脑积水,L1-3椎管内见条片状较均匀等T1长T2信号影,相应段脊髓增粗,增强扫描后,L1-3段脊髓内病灶呈不均匀强化影,考虑室管膜瘤可能性大。腰椎穿刺:脑脊液呈黄色,微浑浊,WBC:10,脑脊液蛋白1.82g/L(0.15-0.45g/L),脑脊液葡萄糖4.35mmol/L(2.5-4.5mmol/L)。入院后急在局麻下行左侧脑室外引流术,术后视力视野均较前好转,双眼视力约0.4,视野VFI:30%,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.5mm,对光反应迟钝,复查颅脑CT脑室较前缩小。3天后在神经监测下行椎管内肿瘤切除术,病理提示:室管膜瘤(Ⅰ级),术后继续脑室外引流,术后第7天,患者未诉头痛、头晕,脑室外引流脑脊液呈淡黄色,清亮,WBC:8,脑脊液蛋白0.31g/L(0.15-0.45g/L),脑脊液葡萄糖3.05mmol/L(2.5-4.5mmol/L)。夹闭脑室外引流,看患者有无不适,2天后,患者再次出现头痛、头晕,且视力、视野较前有下降趋势,行腰椎穿刺测压力为:240mmH2O。拔除脑室外引流后,急给予行右侧脑室-腹腔分流术,术后头痛、头晕好转,双眼视力未进一步下降。半年后随访,双眼视力约0.6,VFI:40%,余未诉明显不适,复查头部及腰椎MRI未见肿瘤复发及转移等。
讨论 椎管内室管膜瘤是临床上常见的疾病,主要表现为肿瘤受累神经支配区域的不适,在影像学检查等辅助手段发达的今天,定位诊断已不是难题[6]。无论何种类型的肿瘤,手术切除仍是目前主要的治疗手段。
神经电生理监测技术由 Dawson 在 1954 年发明[7],具有可靠、灵敏、连续观察的优点,对提高椎管内肿瘤的全切率,减少肿瘤残留,有效减少或防止肿瘤复发,保留神经正常功能,防止医源性副损伤,有重要的临床价值。
对于椎管内室管膜瘤合并脑积水,笔者查阅大量文献,鲜有报道。此患者的治疗起初有较大争议,有人主张第一行脑室外引流术,亦有人主张第一行脑室-腹腔分流术,对两者手术的利弊,讨论如下:患者入院后临床主要表现为视力下降,且较明显,造成视力下降的原因考虑为脑积水,为挽救视力,解除脑脊液的压力乃是当务之急,两种手术方法均可以降低颅内的压力,椎管内肿瘤性质在不明确的情况下,行脑室-腹腔分流术,有可能造成椎管内肿瘤随脑脊液播散转移,如发生转移,造成的后果是难以想象的,再者,脑脊液蛋白高,堵管的可能性
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