血栓与止血学2005年第11卷第6期279.pdfVIP

血栓与止血学2005年第11卷第6期 279 获得性血友病 AcquiredHemophilia 郑昌成 综述，吴竞生 审校 (安徽省立医院血液内科，合肥 230001) ZHENGChang-cheng,WUZing-sheng (DeportmentofHematology,theAnhuiProvincialHospital,Hefei230001,China) 关键词:获得性;血友病 ;基础疾病 ;治疗 【中图分类号]85541 文「献标志码]A [文章编号]1009-6213(2005)06-000-00 血9%，严重出血包括腹膜后或喉头血肿或产后大出血见于 获得性血友病的临床表现和实验室诊断步骤 21%病例。Ssllah等,5]分析41例伴恶性肿瘤的AH患者，软组 织出血25%，血尿22%,皮肤出血 21%,消化道出血 13%,腹 获得性血友病(AH)年发病率约为0.2一1.9/百万。Col- 膜后出血 5%。严重出血如腹膜后或咽后壁血肿，消化道大出 lins等Pl通过临床流行病学调查显示，All的年发病率为每百 血或颅内出血，肌肉出血发生筋膜室综合征等可危及生命(深 万人群1.34;患者平均年龄在60岁以上，男女分布比例大致相 部脏器血肿 (如腹膜后血肿、胆囊血肿或深部肌肉血肿)易误 同，另一发病高峰见于20-30岁的产后女性。出血发生突然 诊脓肿或动脉瘤6[.7,8.111，使得治疗延误，甚至采用外科手术治 疗，导致病情复杂化，死亡率明显增加 且出血不止是AH的重要临床特征，可为自发性，亦可见于创 临床上一旦出现突发性出血且持续不止，常规止血治疗无 伤(如外伤、静脉穿刺或肌肉注射)或外科手术等诱因。87% 效，但凝血酶原时间(FT).凝血酶时间(TT )和纤维蛋白原 的病例为重度出血，8%一22%往往是致命性出血川。出血的 严重程度与血浆FVm活性、F恤一肠 滴度等均无明显的相关 (Fbg)含量正常，仅激活的部分凝血活酶时间物PFl)延长，并 性[n,3.n1常见的出血部位为皮肤(大片痛斑)、钻膜(鼻出血、 不能被等量正常血浆孵育纠正，应考虑有无获得性F姗抑制物 存在。应进一步做FV91:C和FV71-Ab检测。如果 F恤C下降 齿眼或尿道出血、子宫薪膜不规则出血)和肌肉血肿等。关节 低〔于30%)，且FVllf-Ab阳性，则可明确诊断AH,FVIQ-Ab应 腔出血并不少见，发生比例约9% 一10%，有资料统计可发生 于20%的初诊All患者。Huang等[I1报道15例AH,ll例自发 该定量，常用Beihesda法检测其滴度。一般将FVllf-Ab《IOBu 称之为低滴度抗体，10--20BU为中滴度抗体，X20Bu为高滴 性出血，4例与介人操作(结肠息肉摘除术、肾活检、静脉穿刺) 度抗体。仅有低滴度抗体存在时，检测时需要将正常血浆与患 或轻微外伤有关。最常见的出血部位为软组织(46%)、皮肤 者血浆在37℃共同孵育1-2h，以提高自身抗体对F姗的敏感 (18%)、关节腔 (10%),腹膜后 (4%)和泌尿道 (4%)Bossi