韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察.docVIP

精品论文 参考文献 韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察 程华柏 龚婷 胡芬(湖北省嘉鱼县人民医院病理科 湖北嘉鱼 437200) 【摘要】 目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。免疫组化:Vimentin(+),beta;-catenin(+),desmin、alpha;-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。 【关键词】 韧带样型纤维瘤病 临床特征 病理特征 免疫组化 鉴别诊断 【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02 韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。 由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。 1 材料和方法 1.1一般资料 嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。 1.2临床表现 患者临床表现主要为深部软组织或腹腔内无痛或伴轻度疼痛的肿块,用力深压可触及,肿块活动度差,体积较大者可见肿块处皮肤明显隆起,皮肤表面颜色和纹理无异常。B超或CT影像资料显示肿瘤多提示边界模糊的实质性肿块。 1.3方法 手术标本经10%中性福尔马林固定,常规脱水,石蜡包埋,4mu;m切片,采用H-E染色和免疫组化染色,光镜观察。免疫组化采SP法,所选标记物为Vimentin,beta;-catenin,desmin、alpha;-SMA、MSA,CD34,S-100,所用试剂均由DAKO公司生产。 2 结果 2.1病理学检查 20例患者的肿瘤部位均位于肌肉内或与腱膜相连,位置较深,肿块无包膜,向周围肌肉或脂肪组织内生长,手术剥离困难。肿块质地坚硬,切面灰白,直径4-10cm,平均直径6.5cm。病理组织学见肿瘤由增生的梭形细胞纤维母细胞和胶原纤维组成,在不同区域比例不一。纤维母细胞无明显异型性,核小,浅染,1-2个核仁,瘤细胞呈平行或波纹状排列(图1,2)。在肿瘤细胞间可见厚壁血管,在细胞疏松区可见裂隙状血管(图3)。部分病例可见间质粘液变性,类似结节性筋炎。病灶周围见纤维母细胞向肌肉内穿插性生长,分割肌肉组织,呈网格状改变(图4),并挤压肌细胞形成多核肌巨细胞(图5)，或浸润脂肪形成脂肪小叶样结构（图6）。 图1 肿瘤细胞平行排列 图2 肿瘤细胞呈波纹状排列 图3 肿瘤细胞间出现裂隙状血管 图4 分隔肌肉组织 图5 肌肉组织挤压形成肌巨细胞 图6 肿瘤侵入脂肪组织形成脂肪小叶样结构 图7 Vimentin(+)图8 beta;-catenin(+) 2.2免疫组化Vimentin(+)(图7),beta;-catenin(+)(图8),desmin、alpha;-SMA及MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。 3 讨论 韧带样纤维瘤病是一组肌纤维母细胞过度生长形成的肿瘤,其病因可能与外伤,遗传和内分泌有关[2] 。其生物学行为介于良性成纤维细胞瘤和纤维肉瘤之间,是一种中间性肿瘤。它们有以下共同特征:(1)肿瘤由分化良好的肌纤维母细胞构成,(2)肿块无包膜并呈浸润性生长,(3)在增生细胞之间有数量不