医学生物学精品教学（河南科技大学）第八章 线粒体.pptVIP

形态结构组成 细胞呼吸 线粒体 半自主性 起源和增值 第一节 线粒体的形态结构和化学组成 线粒体普遍存在于除哺乳动物成熟红细胞外的所有真核细胞中，是细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所，细胞生命活动所需能量的80%由线粒体提供，因此人们将线体比喻为细胞的“动力工厂”。 图8-1 光学显微镜下线粒体的形态 图8-3 线粒体超微结构模式图 图8-6 基粒结构模式图 内膜上突出于内腔的有柄球状颗粒，称为基粒（elementary particle）。 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量，用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位，其化学本质是ATP合成酶，也称为F0F1ATP酶。 基粒由头部、柄部和基部组成。 三、线粒体的化学组成 蛋白质是线粒体最主要成分 线粒体是细胞中含酶种类最多的细胞器之一，现已发现120多种酶， 脂类占线粒体干重的25%～30%。大部分是磷脂，约占脂类总量的3／4以上。 线粒体还含有DNA和完整的遗传系统，多种辅酶（如CoQ、FMN、FAD和NAD＋等）、维生素和各类无机离子。 第二节 细胞呼吸 细胞呼吸（cellular respiration），也称生物氧化（biological oxidation）或细胞氧化（cellular oxidation）是指细胞中供能物质氧化分解，产生CO2和H2O, 并将供能物质氧化分解释放的能量贮存为ATP的过程。 图8-7 线粒体构成细胞的能量转换系统示意图 图8-8 细胞呼吸的4个步骤 图8-9 三羧酸循环示意图 图8-10 线粒体内膜的呼吸链 图8-11 基粒与氧化磷酸化 图8-12 线粒体转运蛋白的过程 线粒体的起源 （一）内共生假说 由于线粒体在结构与功能上有与细菌相似之处，因此，有人设想，线粒体由共生于细胞内的细菌演变而来。 （二）非共生假说 这种学说认为真核细胞的前身是一种比典型的原核细胞大、进化程度较高的需氧细菌，呼吸链和氧化磷酸化系统位于细胞膜上。随着不断进化，细胞要逐渐增加具有呼吸功能的膜表面积，从而导致细胞膜不断内陷、折叠、融合成小囊泡，小囊泡被其他膜结构(如质粒)包裹，形成功能上特殊的双层膜性囊泡，最后演变为线粒体。 思考题 名词：电子传递链，化学渗透假说，ATP合成酶，半自主性细胞器 线粒体体的超微结构？ ATP合成酶的工作原理？ 为什么线粒体是半自主性细胞器？ 线粒体的增殖 间壁分离 收缩分离 出芽分裂 六、 线粒体与疾病 Leber遗传性视神经病 (LHON) ?????? LHON是青少年早期发病的由眼神经炎引起的视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白。 * * * 第八章 线粒体 是细胞能量的加工厂。地球上生物的能量都来自太阳能，植物摄取太阳能，将无机物转化为有机物、光能转化为化学能储存在有机物中，动物以植物为营养，通过代谢获取能量，能量的转换结构就是线粒体。 形态结构 超微结构 化学组成 糖酵解 乙酰辅酶A形成 三羧酸循环 电子传递、磷酸化偶联 mtDNA 蛋白质合成 增殖 起源学说 形态：一般呈粒状或杆状。但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。 大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5-1.0um;长度：3um。 分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。 一、形态、大小和分布 线粒体的形态变化 分布在细胞功能旺盛的区域 二、线粒体的超微结构 1、外膜：具有孔蛋白构成的亲水通道。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜：内膜向基质褶入形成嵴,嵴上有基粒。标志酶为细胞色素C氧化酶。内膜心磷脂含量高，缺乏胆固醇，类似于细菌。 3、膜间隙：是内外膜之间的腔隙。标志酶为腺苷酸激酶。 4、基质：为内膜包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。标志酶为苹果酸脱氢酶。基质具有一套完整的转录和翻译体系。 立体结构： 外膜：光滑平整。外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层。 内膜：内膜向内折叠形成嵴(cristae) 三、线粒体的功能 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP。 一）电子传递链（或呼吸链） 1、组成 1）复合物Ⅰ：NADH—CoQ还原酶 2）复合物Ⅱ：琥珀酸—CoQ还原酶 3）复合物Ⅲ：CoQ—细胞色素c还原酶 4）复合物Ⅳ：细胞色素c氧化酶 2、呼吸链 1）复合物Ⅰ→复合物Ⅲ