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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 第 二十 章 自身免疫性疾病（ Autoimmune disease） 概述 概 念 自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的 现象。 生理自身免疫现象举例:①正常人血清中多种针对衰老、死亡细胞的自身抗体; ②MHC限制性; ③独特性免疫网络. 自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍，出现临床症状。 自身免疫病的特点 检测到自身抗体/自身反应性T 自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍 转归与自身免疫应答的强度有关 多数病因不清。遗传倾向，多见女性。 反复发作，慢性迁延。 可复制出相似的动物模型，应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。 分 类 原发型AID：原因不明，与遗传相关。 器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性 糖尿病，桥本氏甲状腺炎 非器官特异性自身免疫病:多种器官组织，如： SLE,RA 继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预后良好。 自身免疫性疾病的免疫损伤机制 自身抗体引起的自身免疫性疾病 Ⅱ型超敏反应 自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病 Ⅲ型超敏反应、 自身反应性T引起的自身免疫性疾病 Ⅳ型超敏反应 红细胞表面Ag 类型 自身抗体/ 效应细胞 靶抗原/靶细胞 常 见 疾 病 似Ⅱ型超敏反应 抗细胞表面 抗原的抗体 自身免疫性溶血性贫血 血小板表面Ag 血小板减少性紫癜 粒细胞表面Ag 中性粒细胞减少症 抗细胞表面受体的抗体 TSH受体 （激动） 突眼性甲状腺肿（Graves’ disease） 神经肌肉接头乙酰胆碱受体（抑制） 重症肌无力（MG） 胰岛素受体 (激动剂样） 低血糖 抗细胞内成分的抗体 基底膜Ⅳ型Ag 肺出血-肾炎综合症 Goodpasture’s syndrome） 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA) 胰岛素依赖性糖尿（IDDM） Ⅲ型超敏反应 抗核抗体 （ANA） 核抗原 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE） 抗变性IgG抗体（RF） 变性IgG Ⅳ型超敏反应 CD8＋CTL 胰岛β细胞 CD4＋Th1 中枢神经内髓鞘蛋白(MBP) 小鼠实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE）,多发性硬化 类型 自身抗体/ 效应细胞 靶抗原/靶细胞 常 见 疾 病 红斑狼疮 ?发病缓慢，是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病. 红斑狼疮患者约70%～85%有皮肤表现.? 疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内存在多种自身抗体。 多见于年轻女性，常有光敏感。发病年龄多在青壮年，平均发病年龄27～29岁。女性明显多于男性（约9∶1）。 类风湿性关节炎 本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，血清和关节滑膜液中出现抗变性IgG抗体，即类风湿因子（rheumatoid factor，RF） 多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。几周或几个月后．出现关节疼痛、肿胀和晨僵(晨起时病变关节僵硬、伸屈不利，活动后症状改善或消失)。随后，受累关节肿大日渐显著，皮肤红、热，疼痛加重。 少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变。 ?????????????????????????????????????????????????????????????????? 强直性脊柱炎(AS) (一)、概况：是一个累及脊柱的慢性炎症性自身免疫性疾病。我国的患病率约为0.3%，是造成机体残疾的重要原因之一。起病隐匿、缓慢 (二)、年龄与性别 1.好发年龄：15-30岁，40岁后发病少 2.好发性别为男性（男：女=5：1） (三）.其它常见症状 ： 足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等 （四）.关节外症状： 依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变。 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 桥本氏病 多见于30-50岁的妇女，男女比例约为1：6-10 本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状。 常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等。 产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，致使甲状腺滤泡上皮破坏。目前治疗多用甲状腺片剂替代治疗。 自身免疫病发生的相关因素 (一) 抗原因素1、自身抗原 (1)免疫隔离部位抗原释放： 某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋