血管周围间隙ppt课件.ppt

粘多糖贮积症 黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失，黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病。 除了Ⅱ型外，黏多糖贮积症都是常染色体隐性遗传病，是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。 V-R间隙一般可发生在任何年龄； 一般较小，2mm，随年龄增长，可能增大，分为Ⅲ级； 根据发病部位可分为Ⅲ型，双侧基底节区、双侧皮层下、脑干； 病灶呈长T1长T2，FLAIR及DWI均呈低信号，边界清，无胶质增生，增强无强化； 与其他疾病鉴别诊断 * 其内是组织液。 腔隙性梗塞分为：陈旧性 新鲜 2-3多个病灶 中老年人，高血压、糖尿病 是以缺血为主，继发梗死软化，水与蛋白质漏入梗死区 所以，周围有FLAIR高信号。 此病短时间内可有很明显变化，尤其对激素治疗，效果更佳。 本病病因不明，与遗传因素有关，环境因素如病毒感染、地理位置等有一定关系。 病灶不规则，不对称 年轻女性多见，NAA在病灶及周围正常组织中均下降。 首发症状：视力下降 新鲜病灶可以明显强化。陈旧性病灶无强化。 具有原始室管膜及脉络丛，位于脉络丛、脉络膜裂，脑室内，偶见脑实质内，壁无强化。 智力低下，头颅增大， 1.粗糙面容 头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。 2.角膜混浊 随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。 3.关节僵硬 累及大关节，如肘关节，肩关节及膝关节，使这些关节的活动度受限；手关节受累，显示出“爪形手”的特征。 4.身材矮小 患者脖子短，脊柱后凸，2～3岁生长几乎停止。 5.肝脾增大 腹部膨隆，腹腔压力大导致脐疝和腹股沟疝，手术修复后仍易复发。 6.智力落后 患者在1岁左右可能就表现有智力落后，最好的智力水平只有2～4岁，智力严重障碍。 7.心脏瓣膜病 大部分患者的心脏累及在疾病的后期，表现为瓣膜病，可导致淤血性心衰。 8.耳鼻喉部病变 常有慢性复发性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼噜，慢性阻塞性呼吸暂停，讲话声音粗，重型患者常有慢性听力缺失。 * 其内是组织液。 腔隙性梗塞分为：陈旧性 新鲜 2-3多个病灶 中老年人，高血压、糖尿病 是以缺血为主，继发梗死软化，水与蛋白质漏入梗死区 所以，周围有FLAIR高信号。 此病短时间内可有很明显变化，尤其对激素治疗，效果更佳。 本病病因不明，与遗传因素有关，环境因素如病毒感染、地理位置等有一定关系。 病灶不规则，不对称 年轻女性多见，NAA在病灶及周围正常组织中均下降。 首发症状：视力下降 新鲜病灶可以明显强化。陈旧性病灶无强化。 具有原始室管膜及脉络丛，位于脉络丛、脉络膜裂，脑室内，偶见脑实质内，壁无强化。 智力低下，头颅增大， 1.粗糙面容 头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。 2.角膜混浊 随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。 3.关节僵硬 累及大关节，如肘关节，肩关节及膝关节，使这些关节的活动度受限；手关节受累，显示出“爪形手”的特征。 4.身材矮小 患者脖子短，脊柱后凸，2～3岁生长几乎停止。 5.肝脾增大 腹部膨隆，腹腔压力大导致脐疝和腹股沟疝，手术修复后仍易复发。 6.智力落后 患者在1岁左右可能就表现有智力落后，最好的智力水平只有2～4岁，智力严重障碍。 7.心脏瓣膜病 大部分患者的心脏累及在疾病的后期，表现为瓣膜病，可导致淤血性心衰。 8.耳鼻喉部病变 常有慢性复发性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼噜，慢性阻塞性呼吸暂停，讲话声音粗，重型患者常有慢性听力缺失。 * *