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支 气 管 扩 张 症;支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张，是常见呼吸道慢性化脓性疾病。
主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。
患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。; 病因;病因和发病机制;病因和发病机制;淋巴管性先天性发育障碍
黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964
年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长
缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚
有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症
状即可诊断黄甲综合征。
其它先天性因素
α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。
;病因和发病机制; 病 理; 病 理;; 病理生理; 临床表现; 杵状指; 杵状指;辅助检查; X线表现肺纹理增多、增粗 ;X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状; CT表现囊状支气管扩张; CT表现柱状支气管扩张; CT表现支气管呈不规则串珠状扩张 ; 支气管造影;二、纤维支气管镜
1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。
2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。;三 痰检查; 诊 断;鉴别诊断;一 慢性支气管炎;二 肺脓肿 ; 肺脓肿CT表现; 三 空洞型肺结核;空洞型肺结核CT表现;空洞型肺结核CT表现; 四 先天性肺囊肿; 肺囊肿CT表现; 五 弥漫性泛细支气管炎; 弥漫性泛细支气管炎CT表现; 治疗 ; 一、内科治疗;
1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。
2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。
3.铜绿假单胞菌感染：
（1）三代头孢+氨基糖苷类，如头孢哌
酮/他唑巴坦+依替米星
（2）碳青酶烯类。
4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。
;
1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；
2. 支气管舒张药：β2受体激动剂、茶碱类；
3. 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟。
4. 纤维支气管镜吸痰。 ;适应症：
病变范围局限，全身状况良好者，下???情
况考虑手术：
1.反复急性感染；
2.反复大咯血。
3.致残病例：合适者肺移植。; 预 防
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