[医学]第7章氨基酸代谢-11护理专科.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质的重要功能 二、蛋白质的需要量 四、蛋白质的消化吸收和腐败 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 （三）蛋白质的腐败作用 二、 氨基酸的脱氨基作用 5.重要转氨酶 三、α-酮酸的代谢 第四节 氨的代谢Metabolism of Ammonia 一、体内氨的来源（??） 三、体内氨的主要去路 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （三）半胱氨酸和胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸（??） 1、甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 （蛋氨酸） ATP S-腺苷甲硫氨酸（蛋氨酸）(SAM) （活性形式） （??） 表7-3 SAM参与的部分重要甲基化作用 例如：肌酸的合成 SAM为体内甲基的直接供体 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 合成： 肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 H2O （二）甲硫氨酸循环(methionine cycle) （??） 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 VitB12缺乏可导致巨幼贫 甲基的直接供体 甲基的间接供体 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2、谷胱甘肽（GSH）的生成 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根（??） SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸根的供体。 （??） 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 （一）氨基酸脱氨基作用 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 （二）肠道吸收 蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 （三）肾产生 主要来自谷氨酰胺的水解 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 H2O 酸性利尿可减少氨的吸收。 （一）谷氨酰胺运氨 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 + H2O 是否为可逆反应？ 二、体内氨的转运（??） 1.谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 2.谷氨酰胺是合成蛋白质的原料，也是合成嘌呤和嘧啶的原料。 3.在脑组织反应迅速进行，能够清除脑内的游离氨。 生理意义 （二）丙氨酸-葡萄糖循环运氨 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 葡萄糖 丙氨酸-葡萄糖循环 体内氨的去路有： （??） 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物（嘌呤、嘧啶） 合成谷氨酰胺 （一）尿素合成——鸟氨酸循环 尿素生成的过程称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle) 。 （二）原料： NH3和CO2 （??） （三）生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 （??） 1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （四）鸟氨酸循环的步骤 反应消耗2分子ATP。 2、生成瓜氨酸 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 瓜氨酸生成后进入胞液。 反应在线粒体中进行 3、生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合