恶性淋巴瘤_20140123212853.pptVIP

淋巴瘤 北大医院血液内科 欧晋平 淋巴瘤 （ Lymphoma ） ?  ●原发于淋巴结或结外淋巴组织 ●起源于免疫系统及其前体细胞 ●通常以实体瘤形式生长 结外淋巴组织、器官 胸腺 脾 骨髓 咽淋巴环 胃、肠、呼吸道淋巴滤泡 皮肤 脑 乳房 生殖腺 淋巴瘤的发展史 1832年 Thomas Hodgkin 1865年 命名Hodgkin’s Disease 1878年 报道第一例白血病 1892年 归为淋巴癌 1898年 Carl Sternberg，Dorothy Reed最早定义该病 1966年 Lukes等 分型 1902年 Pusey等发现射线对淋巴腺病的治疗意义 1950年 Peters 证实放疗对该病的治愈疗效 1964年 DeVita MOPP 1980’ Milan ABVD，联合化疗使进展期HL成为可以治愈的疾病 1992年 GHSG BEACOPP 淋巴瘤发 病 率 总发病率： 男性多于女性：1.39-0.84/10万 城市多于农村 以20?40岁多见 中国：NHL多于HL (HL占8%-11%) 发 病 原 因（etiology) 职业\环境因素：化学、射线 感染 ? EB病毒 Burkitt淋巴瘤 ? HTLV-I 成人T细胞淋巴瘤/白血病 ? HTLV-II 蕈样肉芽肿病 ? HP MALT淋巴瘤 宿主免疫功能： ? 遗传性或获得性免疫缺陷 ?器官移植后长期使用免疫抑制剂 ?干燥综合征 染色体异常: ? t(14,18) 滤泡性淋巴瘤 ? t(8,14)t(2,8)t(8,22) Burkitt淋巴瘤 ? t(2,5) 间变性大细胞淋巴瘤 正常淋巴结结构 淋巴瘤病理学(pathology)特征 RS细胞: Thomas Hodgkin 在1825年首次描述了七例此类特殊的淋巴瘤病人。由于他的开创性工作，Smauel Wilks 爵士将此类特殊的淋巴瘤冠以何杰金氏病(Hodgkin‘s disease)。 Carl Sternberg (1898) 和 Dorothy Reed (1902)在1832详细描述了有诊断意义的细胞，即Reed-Sternberg细胞。 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin’s Lymphoma ) 多形性，炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。 霍奇金淋巴瘤R-S细胞 霍奇金淋巴瘤组织学分类 病理分型 临床特点 * 结节型淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 *　传统霍奇金淋巴瘤 1 淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好 2 结节硬化型 年轻发病，诊断时多I,II期,预后相对好 3 混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差 4 淋巴细胞消减型 多为老年,诊断时已III-IV期,预后较差 国内混合细胞型最常见，结节硬化型次之 病理类型可发生转化, 但结节硬化型较固定 1966 Rappaport 1974 Lukes and Collins 1982 NCI 工作分类(working formulation) 1994 REAL 2000 WHO 1982 NCI 临床分类 低度恶性(惰性): low risk ( indolent) 中度恶性(侵袭性): intermediate risk ( aggressive) 高度恶性(高度侵袭性): high risk ( very aggressive) WHO对淋巴组织恶性肿瘤的分类 ? B细胞肿瘤 ? T细胞肿瘤 前体B淋巴细胞白血病/淋巴瘤 成熟B细胞淋巴瘤 B细胞慢淋巴病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞幼淋白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤（淋巴浆细胞样淋巴瘤） 外套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（滤泡中心性淋巴瘤） 粘膜相关淋巴组织型边缘带B细胞淋巴瘤 边缘带淋巴瘤；有/无单核细胞样B细胞 脾边缘带B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 弥漫性大B细胞淋巴瘤　亚型：纵膈（胸腺），血管内， 　　　　　　 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特（Burkitt）淋巴瘤 浆细胞瘤 浆细胞骨髓瘤 前