[医学]第十章第七节.pptVIP

第七节恶性淋巴瘤的应用 恶性淋巴瘤是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。 分为(特征,方式,病程,治疗反应) 霍奇金氏淋巴瘤(HL) 非霍奇金氏淋巴瘤(NHL) 发病情况 发病率为2-4.8/10万, 有逐年上升趋势 国内发病率明显低于国外 NHL(90%)远远多于HD(10%) 男性多于女 病因和发病机制 病毒病因学说 EB病毒 HTLV-1病毒 机体免疫功能异常 自身免疫性疾病: 干燥综合症, SLE, 使用免疫抑制剂后 免疫缺陷者 一、霍奇金淋巴瘤 Hodgkin Lymphoma, HL 概述 发病年龄： 发达国家：双峰 分别是15-39岁及50岁以后 我国：发病率较低，单峰，在40岁左右。 EB病毒是可能病因之一 ，免疫紊乱可使HL发病率增加 一、霍奇金淋巴瘤 临床表现 90%的患者因为淋巴结肿大就诊，颈部无痛性淋巴结肿大是最常见的表现。(首发表现) 10％的患者可原发于淋巴结外器官或组织并可引起相应的局部压迫症状和体征。 约20％的患者就诊时有全身症状，表现为无原因持续性或周期性发热、盗汗、体重减少，此外还可有搔痒、皮疹，有时是唯一表现。 病理和分类 HD 病理学特怔:特殊细胞环境中找到R-S细胞 以找到霍奇金细胞为诊断特征 其中双核霍奇金细胞又称R-S细胞 还有单核、多核霍奇金细胞 以发现R-S细胞最具诊断意义(淋巴结穿刺,活检) 预后与临床分期密切相关 一、霍奇金淋巴瘤 病理特征 一、霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤的REAL分类和Rye分类比较(了解) 一、霍奇金淋巴瘤 检查 详细病史、全面体查 病理(确诊)：完整淋巴结活检、穿刺；注意部位； 血象?(无特异性) R-S细胞少见 Hb：可有贫血---失血、增生减低、溶血 WBC：一般正常，嗜酸性粒细胞可增高 PLT：可减少---脾亢、增生减低、免疫破坏 骨髓： (无特异性) 三系增生基本正常,3%可有R-S细胞;嗜酸粒可增高;白血病样;骨髓活检R-S细胞阳性9-22% 生化：ESR加快(活动期);β2-MG, IL-2R, SF(分期),LDH,NAP,AKP升高 组化: R-S细胞一般表达:CD15,CD30,一般不表达T,B抗原 影像学 ?(提供诊断学依据)胸部X线,CT, 腹部B超,CT,全身骨骼扫描ECT,全身淋巴结显象 一、霍奇金淋巴瘤 临床分期和分组（Ann Arbor）依据:累及部位,与横膈关系 I期: 病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE) II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或脾与局限性结外器官受累(IIISE) IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累, B症状：发热，体重减轻，盗汗 一、霍奇金淋巴瘤 如何分期 一、霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤的鉴别 需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别 局部淋巴结肿大：淋巴结炎,恶性肿瘤转移 发热为主：结核病,败血症,结缔组织病,坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等 淋巴结外淋巴瘤：相应器官的其他恶性肿瘤 单独R-S细胞不能确诊HL,它也可以见于传染性单核细胞增多症,结缔组织病,其他恶性肿瘤 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 non-Hodgkin‘s Lymphoma,NHL 概述 发病情况： 年发病率为2-15/十万人口，我国低于欧美地区 男性多于女性 可发生于任何年龄，发病率随年龄而增长(60-70岁) 在我国NHL占恶性淋巴瘤的89.1%，其中B细胞淋巴瘤67.9%，T细胞淋巴瘤平均占26.1% 病毒,细菌,化学物质,放射线均是可能病因,免疫紊乱可使HL发病率增加 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 临床表现(与HD相似累及肠道比HD多见) 60%到70%的病人因为淋巴结进行性肿大而就诊，肿大的淋巴结可以压迫邻近的淋巴管、血管、气管等引起肢体的水肿、上腔静脉压迫综合征等； 约30%可原发生于淋巴结外器官的淋巴组织如：胃肠道,呼吸道,中枢神经系统,骨骼以及皮肤等。 初诊时大约有10%到20%的患者临床表现有发热、盗汗、体重减轻。 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 病理特征 非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤的病理学特点有所不同：病变部位正常的淋巴组织结构全部或部分破坏；呈现大量异型淋巴细胞；异型淋巴细胞可以浸润被膜和邻近正常组织并出现较多的病理分裂相。 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 二、非霍奇金淋巴瘤的应用 二、非霍奇金淋