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- 2018-03-14 发布于天津
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SAPHO综合征;1986年Chamot等总结了85例病例后首次
提出SAPHO(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎)综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。SAPHO综合征是一种少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎。;流行病学;SAPHO综合征的皮肤病变发病率为20%-60%
主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性汗腺炎。
特征性的病变是掌跖脓疱病、爆发性痤疮和脓疱性银屑病等。
;银屑病:脓疱性银屑病及掌跖脓疱病
痤疮:聚合性痤疮、爆发性痤疮及毛囊闭塞三联征。
化脓性汗腺炎。
;临床表现;临床表现-骨关节病变;临床表现;(1)慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
该类型约占50%,好转和恶化交替而无缓解,病程在2.5~20年。
特征性病变部位包括锁骨、胸骨、层状骨、盆骨、脊柱。
尤以锁骨的原发性慢性骨髓炎具其特征性,通常为单灶性损害。
一半以上的患者表现为前胸壁(ACW)综合征,即胸骨和周围关节炎症。
骨盆病变可导致髋关节疼痛和活动障碍。
中轴型CRMO为累及一个或多个椎体无菌性脊柱炎,其次是椎间盘炎。骨旁和椎骨周围软组织炎症水肿可引起并发症。脊柱炎可引起骨折。
下颌骨也可能受累,表现为损毁性面容伴肿胀,可为单灶性。;(1)慢性复发性多发
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