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Endocrinology 定义 尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 对肾脏水盐代谢进行调节的激素 ADH 醛固酮 血容量 渗透压 水重吸收 钠离子 钠重吸收 糖皮质激素 排钠排水 保钠保水 血钙 1,25OHD3 PTH 异常水代谢 尿崩症是多尿的同意义词 多尿的定义是产生大量的稀释尿，大量是指2?升/m2/24 小时或 40?ml/kg/24 小时。 尿崩症分类及原因 中枢性尿崩症：任何导致ADH分泌损害都可引起本病的发生，如颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病变等 肾性尿崩症：肾脏对ADH产生反应的各个环节受损都可导致，慢性肾病、代谢紊乱（低钾血症、高钙血症）、碳酸锂 精神性多饮 尿崩症的发病机制 继发性： ?50% 患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 ?10%由头部创伤导致（外伤、手术） 特发性： ?30%临床找不到原因，尸检发现下丘脑-神经垂体细胞明显减少； 遗传性： 尿崩症的病理生理及临床表现 ADH 尿钠等电解质 尿渗透压或比重 尿量 血钠 饮水 血渗透压 低钠血症 诊断方法 禁水试验 原理： 正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高，尿崩症者AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。 禁水试验方法 禁水前测体重、血压、心率、尿量、尿比重和、或尿渗透压； 禁水８－１２小时； 禁水期间每２小时排尿一次测定上述变量； 体重减轻３％－５％或血压下降时仃止禁水 禁水试验结果 尿量 尿比重 尿渗透压 正常人 减少 大于1.020 大于800mOsm/L 尿崩症 仍多 小于1.010 低于血浆渗透压 禁水加压试验方法 禁水使尿渗透压达平台; 皮下注射加压素5U; 注射后1小时和2小时测尿渗透压，对比前后尿渗透压; 加压试验原理？ 正常人此时体内有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP，尿渗透压不升高； 尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP，尿渗透压升高。 结果：正常-尿渗透压不升高，少数升高，不超过5%。 尿崩症-尿渗透压进一步升高，至少增加9%以上。 精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。 肾性尿崩症无反应。 诊断 如果加压后尿渗透压升高50%以上，可能为中枢性尿崩症； 如果加压后尿渗透压升高不到50%，可能为肾性尿崩症； 禁水加压实验注意事项 如果基础血钠高于正常而尿渗透压＜ 300　mOsm/kg H2o，则不需要进行限水试验，如果要做可能是有害的。这时可直接做加压试验。 肾功不全者、未控制的糖尿病、低血容量、未纠正的肾上腺激素或甲状腺激素缺乏者也不宜做限水试验。 其他实验检查 血浆精氨酸加压素测定 正常随意饮水时AVP为2.3-7.4pmol/L; 肿瘤的影像学检查，明确病因 蝶鞍摄片、视野检查、CT、MRI等明确有无垂体及附近的肿瘤。 鉴别诊断 1.精神性多饮：AVP不缺乏，精神因素引起，诊断性试验在正常范围。 2.慢性肾脏疾病：有相应原发疾病的表现，多尿程度较轻。 3.肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗传性疾病，出生后既有症状，有生长发育迟缓，注射AVP后尿量不减少，比重不增加，血浆AVP正常或升高。 请你填表　 正常 降低 升高 降低 减少 升高＞1.020 升高 降低 减少 减少 正常或增多 升高 降低＜1.010 进一步升高 不升高或略升高 不减少或略减少 降低 迅速升高 迅速减少 升高 降低 不减少 不升高 不降低 不减少或略减少 进一步升高 不升高 ADH分泌 血渗透压 尿比重 禁水后血渗透压 禁水后尿比重 禁水后尿量 加压素后血渗透压 加压素后尿量 加压素后尿比重 禁水后血ADH 升高 不升高或略 升高 不升高 精神性多饮 中枢性尿崩症 肾性尿崩症 治疗 激素替代治疗 去氨加压素DDAVP：为人工合成的加压素类似物，其抗利尿作用强，无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。 鼻腔喷雾剂、口服片剂、肌注剂；用药需个体化 鞣酸加压素注射液：一般注射0.2-0.5ml，效果可维持3-4天。 垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时，需多次注射，应用不便。 治疗 其他抗利尿药物 双氢克尿塞；25mg，2-3次/d，可使尿量减少一半；由于尿排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管的原尿减少，使尿量减少。，对肾性尿崩症有效。 卡马西平,剌激ADH分泌; 氯磺丙脲,剌激ADH释放,增强ADH在肾小管的作