(精编)【医学课件】 横纹肌溶解症教学课件.pptVIP

更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 横纹肌溶解症 　　横纹肌溶解症(rhabdomyolysis ,RML) 是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾衰竭(ARF) 、电解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后差。 　病　因 从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多原因均可导致RML。各种病因的致病机制可能相互重叠.以下为各种病因总结及文献报道的病因举例 1 肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ;癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢. 　羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类药物) 已被证实能有效预防心血管疾病的发生,临床应用日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。有研究称,在服用该类药物的人群中,血CK 3 倍正常值高限的发生率为3 %～5 %;肌病(定义为血CK 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %; 发病机制 各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。 在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视: 1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性ARF 2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管，在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞 3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再生 临床表现 横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力, 血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高 尿中肌红蛋白 1g/L 时尿呈红褐色 并发症 1 ARF 2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化 3 高磷血症 4 高尿酸血症 5 高钾血症 6 肌隔室综合征 7 血小板减少或DIC; 诊　断 1 肌肉损伤的诊断: 肌酸磷酸肌酶(CK) 及其同工酶, 。CK 1 000 U/ L ,提示肌肉损伤, CK 20 000 U/ L ,出现肌红蛋白尿,因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析(MM,MB ,BB) ,正常人CK- MB/ CK 1 % ,当其比值介于1 %～3 %提示为骨骼肌受损。另外,能反映肌肉损伤的血清酶为AST/ ALT(谷草 /谷丙 ) 3 ,CK/ AST 20 ,LDH/ HBDH = 116 - 215。 HBDH: 羟丁酸脱氢酶 2 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿 当肌红蛋白水平超过5～15 mg/ L 时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿症,黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿. 3 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+ ,低或高Ca2 + ,高P3 - ,代谢性(乳酸) 酸中毒; 治疗 在发生RML 时,如果病因仍存在,应尽快去除病因,同时应重视防治ARF、严重电解质紊乱及肌隔室综合征。 ARF的防治: 1 水化治疗:关键是及早进行水化,尽快恢复血容量及排尿量,有研究建议保证入量200-700 ml/h，维持尿量200 ml/h . 2 碱化尿液 苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排泄，有研究认为应该应用苏打首剂量100 mEq，随之50 mEq/h维持,但苏打的使用尚无统一标准，碱化尿液到PH值为多少合适， Holt SG等的经验是维持尿PH值7.0。 3 利尿 甘露醇的使用应谨慎，在这个问题上有争议，有人认为它能减少组织肿胀，增加循环容量，但有试验发现加用甘露醇后，与仅用扩容治疗相比，并没有显示更大益处 ,甚至可能加重无尿患者的肾损害. 袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不受尿量限制,但可加重低钙血症, 抑制远端小管的钠-氢泵而使尿液酸化 ,应与碱化尿液一起进行 4 血液净化疗法　 血液净化疗法可以有效治疗RM - ARF。但由于肌红蛋白的分子量为17 800 道尔顿,不能通过透析膜,但可以通过血浆置换和血液滤过清除 5 多种细胞保护措施减轻肾小管损伤 铁清除剂（deferoxamine）-去铁胺有肾保护作用，在动物实验中，去铁胺和甘露醇联用后，可产生肾保护的累加作用，谷胱甘肽，胞内抗氧化剂，另外其他抗氧化剂，诸如维生