[临床医学]垂体危象.ppt

垂体危象1例分析 患儿王龙，8岁，男，以‘复发颅咽管瘤术后20天，嗜睡8天’为主诉入院。患儿复发颅咽管瘤术后出院后未补充皮质醇激素，4天后出现嗜睡并逐渐加重，体温低，冷汗等症状。入院后行头颅CT未及异常，皮质醇节律结果回示：8：00 ＞50ug/dl(5~25);16:00 ＜1.00ug/dl(2.5-12.5);0:00 ＜1.00ug/dl,ACTH均在正常值，游离三碘原氨酸3.22pmol/L（3.5-6.5）；游离甲状腺素9.43pmol/L(11.5-22.7);超敏促甲状腺激素5.384uIU/ml（0.64-6.27）。 肝功肾功电解质均及异常。 入院后，给予补液、氢化可的松0.025g+5%葡萄糖注射液q12h静脉滴注，左甲状腺素片（优甲乐）25ug QOD 口服。病情稳定后，强的松片2.5mg tid口服，优甲乐25mg qd 口服。 * 垂体危象 定义 垂体危象（pituitary crisis）是在原有垂体前叶功能减退基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称“垂体前叶功能减退危象”。如得不到及时诊救，常常快速危及生命。 垂体结构 前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-17mm。 腺垂体（前叶、中间部） 神经垂体（后叶） 垂体前叶分泌的7种激素 1) 生长素(GH)-生长素细胞分泌2) 促甲状腺激素(TSH)-TSH细胞分泌3) 促肾上腺皮质激素(ACTH)-ACTH细胞分泌4) 促黑素细胞激素(MSH)-ACTH细胞分泌5) 卵泡刺激素(FSH)，6)黄体生成素(LH)-促性腺激素细胞分泌7) 泌乳素(PRL)-泌乳素细胞分泌 病因和发生机理 先天遗传性 垂体及下丘脑肿瘤：是最常见的原发病因，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及各种转移瘤等。涵盖有分泌或无分泌功能垂体肿瘤。有许多肿瘤发病隐袭，致使患者常缺少危象前明确颅内肿瘤史。 感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性自身免疫性垂体损害等。 碟鞍区手术、放疗和创伤 垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织，术后放疗更重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体。 糖皮质激素长期治疗引起的医源性腺垂体功能减退，如果突然停用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全。 垂体缺血性坏死 希恩（sheehan）综合征 垂体卒中 可见于垂体内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经视束，呈现急诊危象。 垂体危象的诱发因素 创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口服降糖药物，腺垂体功能减退者的药物治疗不合理或突然停药等。 由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之上，导致这种垂体内分泌异常主要涉及循环中肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降，在应激状态下，激素需要量增加时出现更加显不足，结果出现急性应激机能衰竭而导致危象的发生。 正常人GC分泌量为25~37mg/d,应激时GC分泌量迅速增加，如外科手术后，GC分泌量可增加3~5倍，到达或超过100mg/d。 GC的外周效应 1促进蛋白质的分解和糖异生、升血糖 2保证儿茶酚胺及胰高血糖素的脂肪动员作用3允许作用4稳定溶酶体膜，减轻组织损伤5抑制炎症介质的生成、减轻炎症反应 垂体危象的临床表现与类型 1．垂体前叶功能减退征象 原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分泌机能低下和缺乏，并引起相应靶器官机能减退的临床表现，尤其是性腺轴受累早且严重：产后无乳、闭经、毛发脱落、性欲减退等。怕冷、食欲减退、便秘、面色苍白、消瘦、黏液性水肿等表现证明存在垂体性甲状腺功能减退。肾上腺功能减退患者会出现低血压、低血糖、低血钠等，发生危象时会出现嗜睡、昏迷。垂体功能减退患者因免疫功能低下易合并感染，感染又是危象的主要诱因之一。 2．危象前临床表现 一些患者表现极度乏力、精神萎靡，淡漠、嗜睡、缄默懒言。收缩压偏低，脉压变小。厌食，恶心、频繁呕吐等，持续的时间可长短不一。 垂体危象的临床特点 低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内源性分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少，胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足，极易出