生物化学-第三章 酶与生物催化剂.ppt

* 酶与疾病的发生 有些疾病的发病机制与酶的缺乏或异常有关 异常的酶 相关疾病 苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮酸尿症 酪氨酸酶 白化病 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 蚕豆病 细胞色素氧化酶 氰化物中毒 胆碱酯酶 有机磷中毒 * 白化病（缺乏酪 氨酸酶） 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 * 苯丙氨酸羟化酶缺陷——苯丙酮酸尿症 智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。 * 酶与疾病的诊断—血清酶活性测定 辅助诊断、观察预后 临床上许多组织器官的疾病表现为血液等体液中酶活性异常 ALT（GPT）——肝脏疾患 LDH同工酶谱——心肌梗塞、肝癌等 碱性磷酸酶——骨与肝脏疾患 酸性磷酸酶——前列腺转移癌 肌酸激酶——心肌梗塞、肌肉疾患 * * 酶活性的测定与酶活性单位 酶活性：指酶催化化学反应的能力。在适宜的反应条件下， 用单位时间内底物的消耗或产物的生成量表示。 国际单位（IU）：在特定条件下，每分钟催化1μmol底物 转化为产物所需的酶量。 （国际生化学会IUB，1976） 酶的活性单位 催量单位（katal）：在特定条件下，每秒钟使1mol底物 转化为产物所需的酶量。 （国际生化学会IUB，1979） 1kat