医学细胞生物学 第七章 线粒体.ppt

第七章 线粒体 （mitochondrion） 线粒体是真核细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被喻为细胞的“动力工厂”或“换能中心”。 第一节　线粒体结构与细胞能量转换 有的呈线状，颗粒或短杆状，有的呈圆形、哑铃形、星形；还有的呈分枝状、环状等。但以圆柱状与椭圆球形为最多。 一、线粒体的结构 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形； 还有分枝状、环状等 大小：一般直径：0.5—1.0μm; 长度： 3μm。 数目：正常细胞中：1000—2000个。 分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型 的细胞中可朔性较大。 电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。 分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。 1~２ 1、外膜 包围在线粒体外表面的一层单位膜 ，厚6～7nm， 平整光滑,与内膜不连接。 含有多种孔蛋白形成的水相通道，允许分子量为5kD以下的分子通过。所以外膜的通透性非常高,使得膜间隙中的环境几乎与细胞质相似。 2、内膜 位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜， 平均厚4~5nm。 内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。 线粒体内膜向基质折褶形成嵴，增加内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。 标志酶为细胞色素C氧化酶 3、膜 间 腔 线粒体内膜和外膜之间的间隙称为膜间隙， 宽6～8 nm，由于外膜通透性很强，而内膜的通透性又很低，所以膜间隙中的化学成分接近于细胞质。 标志酶：腺苷酸激酶 功能：建立和维持质子梯度。 4、基质 内膜和嵴包围着的线粒体内部空间是线粒体基质 1~２ 基质中含有： 酶：催化三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化，标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 基质颗粒：电子密度大，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。多见于转运水和无机离子的细胞中。 将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的关键装置，由多种多肽构成的ATP合酶复合体，也叫F0F1-ATP合酶。ATPase既能催化ATP的合成,又能催化ATP的水解(F1解离)。 一种蛋白质OSCP，能与寡霉素特异结合以抑制ATP合成。 耦联因子F0，镶嵌于内膜的脂双层中，是质子流向F1的穿膜通道。 耦联因子F1，由五种亚基组成，既可催化ATP水解，自然状态下的功能是合成ATP 柄部 5、基粒（ATP合酶复合体） ATP合成酶：具双向性，结合时合成ATP、解离时水解ATP。1979年提出结合变构、旋转催化模型（质子驱动） o:open; L:loose; T: tight 可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白。其中酶已确认的 有120多种，是细胞中含酶最多的细胞器； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。 二、 线粒体的化学组成 1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量较多。 线粒体的蛋白质可分为两类： 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分为磷脂 。 4. 水、辅酶、维生素、金属离子等。 3. 线粒体DNA(mtDNA) , 具独立的遗传系统，存在于基质或依 附于内膜，它与细胞核的遗传系统构成一个整体。 三、线粒体的遗传体系 线粒体具有一套完整的转录和翻译体系，包括mtDNA，70Ｓ型核糖体，tRNAs, rRNA, DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。表明有一定的自主性。 mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只编码线粒体蛋白质的10%，大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中。同时线粒体遗传体系受控于细胞核遗传系统，必须依靠核内的遗传信息才能完成自我的复制。 因此，线粒体为半自主性细胞器。 A-P~P~P A-P~P+Pi+能量(1.72kj) 去磷酸 磷酸化 一、细胞的能量货币—ATP(三磷酸腺苷) ATP的作用： 1、是细胞生命活动的直接供能者； 2、是细胞能量转换的中间携带者，“能量货币” 3、是细胞的能量获得、转换、储存和利用的枢纽。 四、 线粒体的功能 产生的途径：氧化磷酸化和底物水平磷酸化 1、氧化磷酸化：高能电子在线粒体内膜呼吸链的电子传递过程中释放出的能量被线粒体内膜或者嵴上的基粒用来催化ADP磷酸化，合成ATP。是主要形式，占80%。 2、底物水平磷酸化：由高能底