第二组-先心病.PPT

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形 根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。 先天性室间隔缺损 先天性房间隔缺损 先天性动脉导管未闭 法洛斯四联症 一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。 症状 小型缺损可无症状， 缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量减少， 患者生长发育迟缓，消瘦，体重不增，活动乏力，喂养困难，气短，多汗。 体征 心脏搏动增强，胸骨左缘第3,4肋间可闻及3~4级粗造的全收缩期杂音，震颤。埃森格曼综合征。 症状 缺损小的房缺可无症状，缺损大时，分流量也大，导致肺充血，表现为体型瘦长，乏力，盗汗，活动后起促，生长发育迟缓。 体征 胸骨左缘第2,3肋间可闻及收缩期杂音，由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时可以在第2肋间胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音。 症状 动脉导管小者可无症状，大者可有咳嗽，气急，喂养困难，生长发育落后。 体征 1.典型杂音—胸骨左缘上方第2肋间可闻及粗造的连续机械样杂音。 2.肺动脉压增高—差异性紫绀。 3. 周围血管征—水冲脉，毛细血管搏动正，股动脉枪击音。 1.青紫 2.蹲踞症状 3.杵状指（趾） 4.阵发性缺氧发作； 1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。 选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。 2.保守观察的先天性心脏病病例。 （1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术； （2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待； （3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。 3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。 目前，确定手术时机有几个主要因素： （1）先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度?一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。 （2）继发性病理改变的进展情况?左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。 1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。