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紫癜的概念 一、皮肤粘膜瘀点、紫癜、瘀斑 皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。 瘀点：直径小于2mm 紫癜：直径3-5mm 瘀斑：大于5mm 毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血 注：过敏性紫癜略高出皮肤 二、软组织及内脏出血 软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿——外伤、凝血因子缺乏或活性降低所致。 医学课件园 概述 过敏性紫癜是最常见的血管炎之一，是血管变态反应性出血性疾病。以非血小板减少性紫癜、关节炎、腹痛、肠道出血、及肾炎为主要表现 1837年许兰（Schonlein） 提出本病三联症状：紫癜样皮疹、关节炎和尿沉渣异常 1874年亨诺（Henoch）又提出除上述症状外，还有腹痛和便血 常见发病年龄7~14岁 男：女=1.4：1 发病有明显的季节性：冬春季节发病多，夏季较少 医学课件园 病因 感染：细菌、病毒（24%）寄生虫（23%）：蛔虫 食物：牛奶、鸡蛋、鱼虾 药物：（4%） 抗生素、磺胺药、解热镇痛药、镇静药 其他：花粉、虫咬、预防接种、原因不明 医学课件园 发病机制 上述因素对某些人产生致敏作用，使机体发生变态反应，其机制可能有2种： 1 速发型变态反应：致敏原进入机体与体内蛋白质结合成抗原，抗原刺激浆细胞产生特异性抗体IgE，IgE的Fc段与血管周围肥大细胞、嗜硷性粒细胞的Fc受体结合形成致敏状态。抗原再次进入，致敏原与IgE结合，使肥大细胞释放组胺和慢反应物质、使血浆?2-巨球蛋白释放激肽，使副交感神经兴奋释放乙酰胆碱。结果平滑肌收缩、小动脉毛细血管收缩、通透性增加，出现皮肤紫癜黏膜出血。 医学课件园 2 抗原-抗体复合物反应：致敏原进入机体刺激产生IgG，抗体与相应抗原结合成抗原-抗体复合物。可溶性复合物（抗原超过抗体）使血小板和嗜硷粒细胞释放组胺和5-HT，血管通透性壁增加，可溶性复合物沉积在血管壁或肾小管基底膜上。激活补体释放溶酶体内的酶，引起局部组织损伤。血小板聚集形成微血栓，造成局部缺血出血。 医学课件园 病理 基本病理变化：毛细血管、小动脉和微静脉发生免疫性病变，引起血管壁有纤维素样坏死。微血管有血栓形成，血管周围浆液渗出并有炎症细胞浸润。 皮肤：真皮层毛细血管和小动脉 胃肠道黏膜：黏膜下毛细血管和小动脉 肾脏：局灶性增生型最多，其次为微小病变和细膜增殖型，而新月体型和膜增生型少见。 医学课件园 临床表现 起病可急可缓，50%~90%儿童和30%成人发病前数天到3周有前驱症状：上呼吸道感染、全身不适、倦怠乏力、食欲不振、发热。 1 单纯皮肤型： 出血性皮疹，对称分布，分批出现，反复发作。 四肢、臀部多见，对称性下肢伸侧多见。 皮肤瘙痒感觉异常—小荨麻疹活红色圆形丘疹，高 出皮面—紫红色—丘疹中心出血（水疱、 溃疡、坏死） 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 2 关节型（ Schonlein许兰型）： 关节疼痛和肿胀为主。 多发生在皮肤紫癜之后，膝、踝、肘、腕。 关节腔渗出，不化脓，呈一过性，数日内消失，不留后遗 症。 医学课件园 3 腹型（ Henoch亨诺型）： 2/3有消化道症状， 主要为腹痛、呕吐、便血和腹泻。 突然发作的阵发性绞痛为特点，脐周、下腹或全腹。 少数并发肠梗阻、肠套叠、肠穿孔。 很少肌紧张和反跳痛。多数发生在皮肤紫癜之后。 医学课件园 4 肾型： 1/3有肾脏损害，尿液改变。 血尿、蛋白尿，有时有管型及浮肿，反复发作者可发展成慢性肾炎。 90%以上的尿液改变在紫癜发生后8周内出现，其中1周内最多。 半数以上患者肾脏损害可临床自愈。 医学课件园 5 混合型：上述4种有2种以上合并存时。 6 少见类型：中枢神经系统症状、呼吸系统眼睑和视网膜。 医学课件园 实验室检查 1 血常规：Plt正常或升高，部分WBC升高伴核左 移，消化道失血者 、可Hb降低。 2 尿液检查：肉眼血尿或镜下血尿，蛋白尿、管形尿。 3 粪便检查：大便潜血阳性。 4 出凝血检查：BT、凝血试验均正常。 5 组织血检查：小血管炎症改变。血管壁有IgA、C3 沉着。 6其他：ASO+，血沉快，IgA、IgM升高 医学课件园 诊断和鉴别诊断 国内诊断标准：