恶性组织细胞病课件篇.pptVIP

预后 本病大多发病急、病程短。Ishii等报道在14例恶组病人中，血清TNF浓度≥50pg/ml者病情严重，预后极差。而凝血状态和血清LDH、铁蛋白和IL-1的血清浓度与预后无关。综合国内报道病例808例，观察到死亡者669例,87.1%生存期＜6个月；7.9%生存期为6个月～1年；仅有5%生存期＞1年以上(最长1例14年)。在作者综合的1458例中有8例发生白血病(0.55%)。“恶组”死亡原因最多见为全身衰竭；其次为出血(主要是胃肠道，其次为颅内)；再次为严重感染；少数由于肝肾功能衰竭或心力衰竭致死。 * 预后 单纯累及皮肤而无内脏器官侵犯者预后较佳，可存活10多年。侵犯内脏的病例，预后都很差，与年龄、性别、侵犯部位等因素无关。 * 发病原因 目前病因不明 * 病理生理 病理 异常组织浸润是本病基本特点，累及广泛。主要病理改变为：异型组织细胞呈斑片状浸润，有时为粟粒、肉芽肿或结节状改变，一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶。 * 疾病分类 分为急性与慢性型。 * 诊断鉴别 实验检查 1.周围血象：全血细胞减少。早期表现为中度贫血，血片边缘和末梢可见异型组织细胞。 2.骨髓象：多数增生活跃，增生度与异组浸润度有关诊断依据 对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，当考虑本病。结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可确立诊断。 * 疾病治疗 治疗原则 本病尚缺乏有效的治疗方法。各种抗肿瘤药物虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。试用治疗方法有： 1.环磷酰胺：100-400mg/日注射或口服。症状改善后每日减为50-150mg。 2.联合化疗：COPP方案，有效率63%。 * * 临床表现 再有恶组侵犯肺部而误为肺炎、肺部肿瘤、肺结核的报道亦不断涌现。另有以截瘫、脑神经麻痹或颅内压增高为首发表现者有不少个案报道。值得提出的有的患者骨、关节痛常很显著，止痛药物常无效。 2.体征 见表2。 肝大、脾大是常见的体征，常呈轻度或中度肿大，1例肝最大在右肋下10cm；1例脾最大入盆腔。但在胃肠型恶组约1/3病例肝、脾未触及，2/3肿大者为轻度肿大。表浅淋巴结一般似黄豆大、花生米大、最大如鸡蛋大。 * 临床表现 从尸检情况看，恶组主要侵犯深部淋巴结，浅表淋巴结不大并不能排除恶组。皮肤损害以结节和肿块最为常见(可形成肉芽肿或导致纤维化，肉眼上形成结节，但镜下细胞彼此并不黏聚)，并可伴有溃疡，尚可伴有非特异性损害，如斑丘疹、紫癜及红皮病等。皮肤损害在儿童恶组中较为多见，并被认为是其特征。肺部可有啰音伴有咳嗽、气短。腹部触及肿块者多为肠型恶组之体征，有人统计53例以肠道症状首发者(除发热、腹痛、腹泻外)，腹部触及肿块占41.5%，而发生肠穿孔者高达52.8%。 * 并发症 恶组病变常累及多个脏器，尤其是急性型，起病急，病程短暂且凶险，可出现发热、贫血、出血、肝、脾、淋巴结肿大，咳嗽、胸痛、呼吸困难、腹痛、消化道出血等。这些即是它的临床表现，同是亦是它的并发症，在临床上很难加以区别。 * 实验室检查 1.外周血 患者就诊时血象正常者仅约10%，其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高)，随着病情的发展全血细胞减少愈趋明显，成为本病的突出表现之一。约有半数患者在外周血片末端边缘易找到异常细胞(特别是用浓缩法或在白细胞层)。 2.骨髓象 在骨髓涂片中多数仍可见到各系正常造血组织。分析241例骨髓涂片，有66.4%骨髓呈活跃或明显活跃；33.6%呈增生减低或重度减低。由于病变呈灶性分布很不均匀，有时多次骨髓穿刺均未能找到恶性细胞。 * 实验室检查 当各种恶性细胞混杂在骨髓涂片中出现时，可呈大小不等及多形性。细胞学形态的变化国内外描述并非尽同。1964年全国血液学术会议上，根据细胞形态特点，分成下列类型： (1)异常“组织”细胞(恶性“组织”细胞)： 体积较大(20～40μm)外形规则或呈不规则圆形，胞质比一般原始细胞丰富，胞质深蓝或浅蓝色，深蓝者常无颗粒，浅蓝者可有少数或较多细小颗粒，可有数量不一的空泡。核可呈圆形或椭圆形，有时呈分枝状，偶有双核者，核染色质细致或呈网状，核仁显隐不一。 * 实验室检查 (2)淋巴样“组织”细胞： 如淋巴细胞大小，外形和淋巴细胞或内皮细胞相似，可呈椭圆形、不规则圆形或狭长带有弯曲的尾巴。胞质呈浅蓝色、灰蓝色，含有较多细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致