结节病课件篇.ppt

3）大结节型：最为少见。通常1~2cm大小，也可融合成更大的结节。 上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有：合并少量胸腔积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢痕形成；累及肺部血管等。 * 结节相互融合，形成1~2CM大小肿块，有的病灶中见支气管充气征。 * （2）不可逆性改变（非活动期）：上述活动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消退，少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。 上述活动期和非活动期改变可同时并存。 * * 综上所述，胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈倾向或经激素治疗后消失，常代表病变的活动性；而纤维性病变包括间隔线或非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后，肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。 * 根据CT和X线表现，可将结节病分为三型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见，约占40%，另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变，无淋巴结肿大，可能是淋巴结肿大已消退。 * （1）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往只有1~2cm大小。 （2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 （3）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。 总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情，但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。 CT检查在结节病中的价值 * 1．肺癌： 2．肺门淋巴结结核： 3．淋巴瘤： 4．转移性肿瘤 ： 5．肺霉菌病： 6．心脏疾患 ： 其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。 七、鉴别诊断 * 右肺癌并纵隔肺门淋巴结转移 肺癌常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大。X线胸片表现出单侧肺门影增大，呈肿块状影，有时在同侧肺野可发现肺癌原发病灶。CT、纤维支气管镜检查、刷片和活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。 * 右上肺癌并纵隔淋巴结转移及肺不张 * 肺门淋巴结结核 多为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大 ，常可见钙化灶，结核菌素反应阳性率高 。 * 淋巴瘤 以纵隔淋巴结肿大较为突出 ，胸骨后淋巴结肿大常见，发展很快 ，侵犯胸膜并发胸腔积液相当多见 。 * 淋巴瘤：以纵隔淋巴结肿大为主 * 淋巴瘤 纵隔淋巴结肿大，肺门无肿大 * 肺继发性淋巴瘤（两肺散在片状影及小结节影，纵隔淋巴结肿大） * 转移性肿瘤 ：原发恶性肿瘤的病史、病程发展快，癌性淋巴管炎的条状影较明显，沿淋巴管分布的癌结节两肺分布不对称、不均匀。 乳癌术后肺淋巴转移 * 肺霉菌病：以组织胞浆菌病较为多见，其胸部X线所见和肺结核极为相似，痰找霉菌及培养有助于鉴别诊断。 真菌性肺炎 * 矽肺 * 矽肺 * 矽肺 * 实验室检查 BALF CD4T增多，L10%, 20.5%提示活动期，28%，CD4/CD83.5均提示高度活动，血液中CD4/CD8降低 KS试验、Ga扫描（活动） 结核菌素试验 阴性或弱阳性 sACE:反应肉芽肿负荷（活动） 病理：浅表淋巴结、支气管镜黏膜活检、TBLB阳性率80-90%，胸片无异常50-60% * 治疗 严重的眼、神经或心脏结节病，恶性高血钙，有症状的II期结节病、进展的II期结节病（表现进行性肺功能下降）及III期结节病 * 激素治疗 绝对适应症： 1.眼结节病；2.肺部弥漫性结节病；3.中枢神经系统结节病；4.心肌结节病；5.结节病合并脾功能亢进症；6.顽固性高血钙； 相对适应症： 1.进行性或有症状的肺门结节病；特别是6个月未自动缓解者；2.破溃的皮肤和淋巴结病变；3.有自觉明显的全身症状；4.关节、鼻、咽及支气管黏膜病变；5.持久的面神经麻痹； * 激素治疗（1.5年） 初始剂量20-40mg/d，最初3月维持15mg/d 3个月以后10mg/d维持9月 6个月内初步撤下激素 如4-6周临床和胸片无进步，要考虑是否纤维化，停激素 I期 9-12月，II期12-18月,III期19-24月，停激素后1-2月内