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(2)肾炎型肾病:除单纯型肾病四大特 征外,还具有以下四项中之一项或多项。 ①明显血尿:尿中红细胞>10个/HP(见于 2周内3次离心尿标本)。②高血压持续或 反复出现(学龄儿童血压>130/90 mmHg(17.3/12kPa),学龄前儿童血 压>120/80mmHg(16.0/10.7 kPa),并 排除激素所致者。③持续性氮质血症(血 尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不 足所致者。④血总补体量(CH50)或血C3 反复降低。 * 临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染 * 临床并发症 低血容量和休克 原因 体液调节机制差,强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 * 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 * * 鉴别诊断: (1)急性肾小球肾炎 相同点:均以浮肿及尿改变为主要特征. 不同点:肾病综合征----“三高一低”,以蛋白尿为主,浮肿多为指陷性。 急性肾炎----浮肿、血尿、高血压。以血尿为主,浮肿多为非指陷性。 * (2)营养性水肿:严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿,小便短少,低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿,而营养性水肿无尿检异常,且有形体渐消瘦等营养不良病史。 (3)心源性水肿:严重的心脏病也可出现浮肿,以下垂部位明显,但呈上行性加重,有心脏病史及心衰症状和体征而无大量蛋白尿。 (4)肝性腹水:肾病水肿严重时可出现腹水,此时应与肝性腹水相鉴别。肝性腹水以腹部胀满有水,腹壁青筋暴露为特征,其他部位无明显浮肿或仅有轻度浮肿,有肝病史而无大量蛋白尿,病变部位主要在肝。 * 西医治疗 * 治疗要点 ?休息 ?营养 限盐 1~2g/d 蛋白质 2g±/(kg·d) ?抗感染 ?利尿 ?降压或对症处理(包括严重病例处理) * 糖皮质激素治疗 治疗要点 短疗程 8~12周 目前国内通行长程治疗9月~1年以上 中、长疗程 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 * 激素疗效判定 治疗 以泼尼松1.5~2mg/(kg·d)(最大量60mg/d) 治疗8w判断: 激素完全效应(敏感型) 激素部分效应(部分敏感型) 激素无效应(耐药型) * ①完全效应:对激素敏感,水肿消退,尿蛋白转阴; ②部分效应:对激素敏感,水肿消退,尿蛋白+~++; ③无效应:对激素耐药,尿血白≥+++; * 远期疗效反应: ①基本痊愈:尿蛋白持续阴性,停药已达3年以上。 ②完全缓解:尿蛋白持续阴性,停药未足3年。 ③部分缓解:尿蛋白持续+~++。 ④未缓解: 尿蛋白持续+++以上。 ⑤复发及反复:复发指完全缓解后7天内至少三次尿蛋白定性≥++;反复指在治疗过程中,尿蛋白转阴后出现以上同样变化。 ⑥频繁复发:指短疗程结束后,半年内复发2次或1年内复发3次以上者。 ⑦激素依赖:对激素敏感,用药后缓解,但减量或停药4周内复发,除外感染或其他因素,恢复用量或再次用药仍然有效,并重复3次以上。 * 常见的副作用有以下几种: (1)?类似肾上腺糖皮质功能亢进症:表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖,四肢相对瘦小,全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。 (2)?感染:长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力,增加了细菌和真菌的感染机会,并能使原有结核病灶发生活动和扩散 (3)?诱发或加重溃疡:激素有刺激胃酸分泌,减少黏液分泌,降低胃黏膜抵抗力,可诱发胃溃疡或加重病情,甚至引起急性胃出血或穿孔等严重并发症。 (4)?骨质疏松:长期大量激素治疗可增加钙的排泄量,抑制维生素D的作用及减少肠道对钙的吸收,骨质疏松,严重者可发生自发性骨折。长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素D。 (5)?精神症状:长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。 (6)?反跳现象:有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后,突然停药或减量过快,出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现象。 (7)?易复发:局部外用激素治疗亦有疗效快的特点,但复发率高,缓解期短。 * 免疫抑制剂:用于难治性肾病与激素毒、副作用显著者。 (1)环磷酰胺,2~3mg/kg·d,口服疗程8~1
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