免疫缺陷病知识介绍.ppt

免疫缺陷病;概 念;3;免疫缺陷病的临床特点;Infections suggesting underlying immunodeficiency;X-性连锁无丙种球蛋白血症 （X-Linked Agammaglobulinemia， XLA);特点 B细胞数目减少或缺失 血清中各类Ig明显降低或缺失 T细胞数量和功能正常 X-性连锁隐性遗传 （Btk基因缺陷，B细胞发育停滞于前B状态） ;选择性IgA 缺陷（Selective IgA deficiency）;特点 X性联隐性遗传，CD40L基因突变 B细胞不能增殖和进行Ig的类别转换 IgM增高，其他类型Ig缺乏 ;X-性联高IgM综合症 导致B细胞活化增殖障碍;DiGeorge综合征 T细胞活化和功能缺陷; DiGeorge syndrome;DiGeorge 综合征HE染色切片; CD3ε或γ链基因变异 ZAP-70基因变异 ;原发性联合免疫缺陷;X性连遗传缺陷,最常见SCID IL-2Rγ链基因突变 患者T细胞和NK细胞显著减少或缺乏 B细胞数量正常，功能障碍;X-性连锁重症联合免疫缺陷病;常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病;重症联合免疫缺陷;补体系统缺陷;C1-inhibitor deficiency:angioedema;吞噬细胞缺陷;慢性肉芽肿病（ CGD）;26;27;28;29; 免疫缺陷病的治疗原则;针对腺苷脱氨酶缺失的基因治疗;获得性免疫缺陷病(AIDD);HIV and AIDS;HIV and AIDS; AIDS的流行及传播 ; 1982 HIV传入中国 1983 HIV感染第一个中国公民 1985 发现第一例艾滋病人 1989 发现吸毒者感染HIV 1994 发现供血者感染HIV;AIDS统计——中国; HIV的结构;人类免疫缺陷病毒-1(HIV-1)的结构;Figure 11-24;HIV病毒进入CD4+T细胞;HIV - 生活史;CD4 抗原;HIV - 生活史;;;47;HIV损伤免疫细胞的机制;数量显著减少，功能严重受损，CD4/CD8比值下降 HIV直接杀伤靶细胞： 病毒颗粒的出芽释放 抑制细胞膜磷脂合成 感染细胞与未感染细胞融合 病毒增殖影响细胞生理功能 感染骨髓CD34＋前体细胞 ;;;;; HIV间接杀伤靶细胞： HIV感染诱导细胞产生细胞毒性细胞因子 识别病毒肽的CD8+T杀伤CD4+T细胞 HIV诱生抗体通过ADCC作用杀伤靶细胞 HIV编码的超抗原诱导靶细胞凋亡 补体介导的溶解 ;;;HIV诱导细胞凋亡： gp120在细胞凋亡中的作用 HIV编码的tat蛋白可增强CD4+T细胞对Fas/FasL效应的敏感性 ;巨噬细胞：是HIV病毒的重要庇护所和运输者。 树突状细胞：也是HIV感染的重要靶细胞和病毒???庇护所。 B细胞：可被HIV多克隆激活，产生多种自身抗体。 NK细胞 ;巨噬细胞可通过两种途径被感染;Figure 11-22;NK cell function among AIDS patients (% cytotoxicity);HIV逃逸免疫攻击的机制;RNA聚合酶 II 有较高的错误率：1:2,000-10,000 HIV 基因组 9749 核苷酸 因此每个新病毒至少有一个碱基突变! 每天有1%的病毒发生两个碱基的突变;HIV诱导的免疫应答;65;CMI to HIV;AIDS的临床表现;AIDS病人的临床表现;在AIDS患者中念珠菌属感染是很常见的, 象鹅口疮（上图）尽管不危及生命但十分讨厌.播散性感染是少见的, 左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎.;卡氏肺囊虫在肺的外部产生隆起性钙化，形状 象粗糙的肾脏; AIDS的防治;国际上控制艾滋病流行的成功经验 健康教育 控制并切断传播途径 推广避孕套使用;规范性病治疗;针具管理;血液管理;孕妇抗病毒治疗减少母婴传播 防止医院内感染;; 合胞体 细胞间传播 (体液中的抗体无效, 需要CTL);核苷类和非核苷类逆转录酶抑制剂 蛋白酶抑制剂;AIDS的免疫学诊断;1.免疫缺陷病的概念及一般特征；2.AIDS的免疫学发病机制。;