急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病讲解材料.ppt

急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP） 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 吉兰—巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS） 定义 进展迅速、大多可恢复 广泛的周围神经及神经根脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎症反应(自身免疫性疾病) 引起的多发性周围神经病 历史 1916年，吉兰、巴雷报道了两例发生于士兵中，进展迅速、主要累及运动神经的可愈性的多发性神经病的病例，并强调该疾病出现了腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离的现象 发病机理 病原体与周围神经某些组分相似 ? 免疫系统错误识别，产生自身免疫性T细胞及自身抗体 ? 针对周围神经组织产生错误应答 ? 节段性脱髓鞘（继发轴突变性） ? Schwann细胞增殖、髓鞘再生 前期事件 前期事件 比例 呼吸系统疾病 58 消化系统疾病（空肠弯曲菌） 22 外科手术 5 接种疫苗 3 感染其他特异性传染性致病原 12 GBS分型 1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病 （AIDP） 2. 急性运动轴索型神经病 （AMAN） 3. Miller-Fisher综合征 4. 脑神经型 临床特征 前驱症状 1~4周，呼吸、消化道症状 四肢弛缓性瘫痪 严重者或后期肌萎缩（继发轴突变性） 严重者影响肋间肌、膈肌?呼吸麻痹 感觉障碍 远比运动障碍轻，甚至无 主观：肢体远端感觉异常 客观：手、袜套样感觉改变 神经根牵拉痛 临床特征 颅神经损害 第7、9、10对常受累。 双侧 第3、4、6对----眼外肌麻痹 第5、12也可受累 第2-----视乳头水肿，少见 临床特征 自主神经损害 常见：汗液异常、皮肤潮红、 手足肿胀脱屑 少见：尿储留（卧床、腹肌无力） 严重：心动过速、BP?或体位性? 临床特征 病程与预后 1~2周达高峰 4周恢复，病情有波动 预后良好. 85%正常 2~10%后遗症 3~4%死亡 死亡原因 呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭 前者最主要死因 呼吸衰竭 最主要、最常见的死因！！ 原因 肋间肌、膈肌受累?周围性呼衰 延髓受累?中枢性呼衰 时间 达高峰之前随时可能发生（2周内） 观察 胸式呼吸是否存在或减弱 有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力 有无心律、BP?、血氧饱和度下降 血气分析：PO2?70mmHgPCO50 肺活量小于原来的25%-30% 实验室检查 CSF: 蛋白-细胞分离现象 ①蛋白: 升高; 病程第一周66% ; 第二周82%; 第三，四周达峰值 ②细胞: 水平正常 神经传导速度减慢 F波改变，H反射延迟或消失 合并轴突损害时可出现波幅减低 电生理检查 诊断 病前1~4周前驱症状 急性或亚急性起病 四肢驰缓性瘫痪 双侧颅神经损害 CSF蛋白--细胞分离现象 EMG显示NCV减慢 鉴别诊断 1.急性脊髓前角灰质炎 相同：急性、弛缓性瘫 不同：病初高热，节段性不对称瘫 无感觉障碍，CSF正常 肌萎缩严重，EMG失神经电位、 NCV正常。 鉴别诊断 2.全身性重症肌无力 相同：四肢弛缓性瘫，颅神经受损的表 现，呼吸肌麻痹，延髓麻痹 不同：起病慢，症状波动，无感觉障碍 肌疲劳、药物试验（﹢） 鉴别诊断 ⒊周期性麻痹: 肌无力为一过性;发作时血清钾水平降低;补充氯化钾可缓解 治疗 ⒈免疫调节: ①血浆置换和静注IgG ②糖皮质激素应用不能缩短病程 或者改变预后