生物化学11 metabolism of amino acids 2014 to students教学教材.pptVIP

（一）γ-氨基丁酸的生成： γ-氨基丁酸（gamma-aminobutyric acid, GABA）是一种重要的神经递质，由L-谷氨酸脱羧而产生。 由L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活性很高。 L-谷氨酸脱羧酶 HOOCCH2CH2CH（NH2）COOH HOOCCH2CH2CHNH2+CO2 作用：抑制中枢神经系统，提供神经组织能量来源 红曲霉 （二）5-羟色胺的生成： 5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有促进血管收缩、血压升高和促进胃肠运动的作用，并且与神经兴奋传导有关。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。 色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶作用，生成5-羟色氨酸，然后再由5-羟色氨酸脱羧酶催化脱羧，生成5-羟色胺。 （三）组胺的生成： 组胺(histamine)由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒张血管作用。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。 抗组胺药物 （四）多胺的生成： 精脒（spermidine)和精胺(spermine)均属于多胺(polyamines)，与细胞生长繁殖的调节有关。 多胺合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶(ornithine decarboxylase)。 临床上利用测定癌瘤病人血尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。 脱氨基作用 → NH3 + α-酮酸 一般分解代谢→ 脱羧基作用 → CO2 + 胺 氨基酸的 分解代谢 特殊分解代谢 →特殊侧链的分解代谢 第四节 氨的代谢Metabolism of ammonia 一、血氨的来源与去路 p357 二、氨（ammonia)在血中的转运 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 （一）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)： 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 （二）谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 Gln既是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 三、氨的排泄 排泄氨的动物：氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，至氨的排泄器官，如鳃，经谷氨酰胺酶分解出氨排出。 尿素形成 p358 鸟氨酸循环与尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis（略） 尿素——体内氨的主要代谢去路 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 p358 尿素合成的特点： 1．合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗四分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 高氨血症和氨中毒 高氨血症正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高。 氨中毒——机制尚不清楚p335氨进入脑组织，可与α-酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使α-酮戊二酸和谷氨酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少。谷氨酸本身为神经递质，且是另一种神经递质γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate, GABA)的前体，其减少亦会影响大脑的正常生理功能，严重时可出现昏迷。 第五节 α-酮酸的代谢 Metabolism of α-ketoacid （一）再氨基化为氨基酸。 （二）转变为糖或脂： 1.生糖氨基酸 2.生酮氨基酸：Leu 3.生糖兼生酮氨基酸：Phe、Tyr、Ile、Lys、Trp （三）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。 p360 氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮 天 草酰乙酸 生糖 丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱 丙酮酸 生糖 苏 丙酮酸、琥珀酰辅酶A 生糖 色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮 谷、组、鸟、精、瓜、脯 α-酮戊二酸 生糖 蛋、 缬 琥珀