病理学-垂体肿瘤和肾上腺疾病.ppt

光镜：肿瘤由不同肿瘤细胞构成。嗜铬细胞瘤成分，其形态与普通嗜铬细胞瘤相同。此外，可见混合存在的其他的肿瘤细胞。混合性嗜铬细胞瘤也可为恶性。 免疫组化：各混合成分与相应肿瘤免疫组化特征一致。 预后：恶性混合性嗜铬细胞瘤可经淋巴道和血道转移，肝、肺、骨为常见转移器官，也可种植性转移到网膜等。 二 神经母细胞瘤 定义：发生于儿童期肾上腺和交感神经，来自于神经嵴的神经 外胚层移行细胞的胚胎性肿瘤。 发病率：婴幼儿颅外常见肿瘤。 年龄和性别：大约96%病例10岁前发病，3.5%病例10-20岁间发病。用超声波检测发现子宫内的胎儿可发生神经母细胞瘤。发病性别无明显差别。 部位：40%在肾上腺，25%在腹部、15%在胸部、5%在颈部和骨盆的交感神经节。 临床表现：主要表现为腹部包块，腹痛和发热。少数可伴有库欣综合征、水样腹泻、虹膜异色、Horner综合征等。 大体：肿瘤常累及单侧肾上腺，常为多个结节，其大小不等，与周围组织分界较清楚，包膜可有可无。肿瘤质软，呈灰白色。切面，质地均匀，可伴有出血和坏死。 光镜：肿瘤细胞体积小，核圆形，染色深，胞质少，由富含毛细血管的少量纤维分隔成巢状。有时可见多核细胞。部分病例可见Homer Wright 菊形团（中央为伊红染色纤维性物质，不含血管，瘤细胞围绕在其周围）。常见出血坏死。 肾上腺神经母细胞瘤 肿瘤出血、坏死，呈多样性 神经母细胞瘤的Homer Wright菊形团 所谓的“间变性神经母细胞瘤” 免疫组化：肿瘤细胞NSE、CGA 、SYN 阳性。 预后：不足1岁的婴儿预后好，肾上腺神经母细胞瘤预后比肾上腺外特别是胸腔的肿瘤差。1期和2期神经母细胞瘤比3期和4期患者存活时间长。肿瘤自发性消退也可发生在神经母细胞瘤的其他类型，但好发于婴儿。肿瘤转移部位广泛，最常见转移部位是肝、骨骼系统、卵巢、睾丸和睾丸旁组织。也可转移到淋巴结。但有的病例可转化为良性或停止发展甚至自行消退。 三 节细胞神经母细胞瘤 发病年龄：发病年龄晚于神经母细胞瘤。多见于幼儿，年龄在10岁左右。也有成年人发生的报道。旧称恶性神经节瘤。 好发部位：肿瘤多发生于腹膜后、纵膈，肾上腺并不是好发部位。 大体：肿瘤质硬，包膜不完整，局部可见浸润，切面可见坏死、出血，并常见钙化。 光镜：在神经母细胞瘤的背景中，可见不同成熟程度的节细胞。节细胞可见多核或有异型性。在瘤细胞巢间可见细丝状神经纤维呈网格状排列，此对病理诊断具有重要意义。 节细胞神经母细胞瘤 暗红色出血区是分化差的部位，白色区是分化较好的神经节瘤样成分。 节细胞神经母细胞瘤 瘤细胞核之间形成纤细的、嗜酸性网格 免疫组化：肿瘤细胞NSE 、SYN、 CGA等神经标记物阳性。 预后：预后与细胞分化程度有关。分化程度越低，预后越差。 四节神经瘤（节细胞神经瘤，神经节瘤） 定义：是交感神经节的良性肿瘤。 发病年龄和部位：发病年龄较大，是成年人最常见的交感神经系统肿瘤。腹膜后和纵膈是好发部位，发生于肾上腺者少见。临床表现：多无临床症状，部分可表现为腹膜后肿块。偶有腹泻表现，或伴有高血压。预后良好。 大体：肿瘤呈圆形，灰白色，与周围组织分界清楚。切面呈编织状。 光镜：肿瘤由神经纤维和成熟的节细胞组成。肿瘤中节细胞均为成熟的神经节细胞，可成簇或散在分布，其周围的神经纤维似神经鞘膜细胞。 节细胞神经瘤显示成簇的成熟神经节细胞，周围是成束的神经鞘样细胞 混合性神经节细胞-腺瘤 颅咽管瘤 上皮团巢伴钙化、角化，周边细胞呈栅栏状排列伴囊性区 垂体其他肿瘤 间叶肿瘤： 原发于垂体部位的间叶性肿瘤，包括良性和恶性的软组织肿瘤，显示纤维、纤维组织细胞、脂肪、黏液、血管周细胞、内皮细胞、软骨和骨分化。 罕见，可发生于任何年龄，无性别差异。 临床表现：取决于肿瘤的部位和大小。常伴视力丧失和头疼，可出现垂体机能减退症。 大体和光镜：同发生软组织的同类型肿瘤。 转移性肿瘤：少见。常见的原发肿瘤为乳腺癌、肺癌或为肠道癌。 肾上腺疾病 肾上腺皮质疾病 非肿瘤性疾病： 1.肾上腺皮质异位 2.先天性增生 3.原发性色素性结节性肾上腺皮质增生 肿瘤： 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质癌 肾上腺皮质异位 定义：肾上腺（皮质）位于后腹膜、肾的中上部以外的位置。 部位：好发于肾上腺附近的后腹膜脂肪组织，也可见于腹腔丛、肾、睾丸、精索和卵巢附近的阔韧带、肝、肺、大脑等 临床表现：常无临床表现。 光镜：与正常肾上腺皮质形态无区别，但基本不伴有髓质成分。 预后：可以增生，偶尔可发生腺瘤或腺癌。 先天性增生 定义：常染色体隐性遗传性疾病。多数为21-羟