非肿瘤性肝脏病变(病理科).ppt

在病程上分为4个阶段： Ⅰ期：胆管炎期； Ⅱ期：碎片状坏死、汇管区周纤维化以及小胆管增生； Ⅲ期：间隔期，桥接坏死或纤维性间隔形成； Ⅳ期：肝硬化期。 PBC的治疗 PBC的治疗是应用利胆剂—熊去养胆酸，而免疫抑制剂已证明对PBC无效。 原发性硬化性胆管炎（PSC) 可累及肝内外的胆管，包括大胆管及肝内的小胆管，亦可累及胆囊。 约70%的病人合并有溃疡性结肠炎。 病因不明，有证据表明是一种自身免疫性疾病，胆管周的纤维化可影响胆管上皮和胆管周毛细血管丛之间的液体和营养交换，引起胆管上皮坏死，最终导致胆管管腔的闭塞。 胆管造影有特征性的节段性多发性狭窄，形成串珠状改变。 大体 早期：可轻度肝肿大； 晚期：同原发性胆汁性肝硬化，表现为粗结节性肝硬化，通常因严重淤胆而呈蓝绿色。 镜下： 肝脏主要表现为大胆管和/或小胆管的纤维化和胆管炎，病变胆管周围有同心圆性胶原沉积，胆管上皮萎缩，伴有不同程度的炎细胞浸润； 病变多为阶段性； 晚期因上皮萎缩消失，胆管管腔被纤维化瘢痕取代，形成无管腔的纤维化条索。 肝外大胆管管壁增厚、纤维化，伴有不同程度的炎细胞浸润。 PSC的预后 原发性硬化性胆管炎的诊断应非常慎重。应仔细排除胆管结石、肿瘤或外科损伤所致的胆管炎后才可诊断。 本病预后不良，症状出现后平均存活期约为6年。 重叠综合征 AIH+PBC AIH+PSC 兼具2种或3种肝炎的特点 药物性慢性肝炎 形态学可与其他类型慢性肝炎相同 需要结合服药史，临床特征，血清学，免疫学指标等。 代谢性疾病 Wilson病（肝豆状核变性） - 隐性基因遗传，青少年； - 铜代谢障碍，沉积于肝内； - 脂肪变、嗜酸性肝细胞（线粒体变化）； - Mallory小体； - 糖原化核。 肝脏炎性疾病病理学辅助指标 免疫组化：CK7、CK19、CD38 特殊染色：网染、Masson染色 * 慢性普通性肝炎：病程持续6个月以上者 轻度慢性肝炎 肉眼：肝稍大，表面平滑 镜下： 变性、坏死较轻：点状坏死，偶见轻度碎片状坏死；毛玻璃样肝细胞较多（慢性乙型肝炎） 炎细胞浸润较明显 汇管区周围纤维增生 肝小叶轮廓清楚，小叶界板无破坏 * 中度慢性肝炎 镜下： 坏死明显：除点状坏死外，有中度碎片状坏死及桥接坏死； 炎细胞浸润明显 小叶内桥形纤维带形成 肝小叶结构大部分保存 慢性普通性肝炎 * 重度慢性肝炎 肉眼：表面呈颗粒状，质硬。 镜下： 坏死广泛而严重：重度碎片状坏死及大范围桥接坏死； 肝细胞不规则再生 纤维间隔分割肝小叶 晚期有假小叶形成 预后：晚期逐渐转变为肝硬化，若在慢性肝炎的基础上发生新鲜的大片坏死，即转变为重型肝炎。 慢性普通性肝炎 纤维桥 纤维桥 汇管区炎症 汇管区炎症 慢性肝炎的病理诊断 炎症活动度分级（grade）：小叶内及汇管区炎症； 纤维化分期（stage）； 判断肝实质损害程度，评价预后及疗效的“金标准” 分级 门管区/门管区周围活动度 小叶活动度 （G） 纤维化 （S） 0 无或轻微 无 无 1 门管区炎症（CPH） 有炎症但无坏死 门管区扩大，纤维化 2 轻度碎片状坏死（轻度CAH） 局灶性坏死 嗜酸性小体 门管区周围或门管区－门管区纤维间隔形成，但小叶结构完整 3 中度碎片状坏死（中度CAH） 严重的灶性细胞损伤 纤维化伴小叶结构紊乱，但无明显的硬化 4 重度碎片状坏死（重度CAH） 损伤包括桥接坏死 可能或肯定的纤维化 Scheuer慢性肝炎分级和分期 肝炎病理报告书写举例： （肝脏穿刺标本）肝小叶结构基本存在，肝细胞轻-中度大泡性脂肪变性；轻度界面炎，少量纤维间隔形成，淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。 诊断：轻度慢性肝炎，G2/S2。 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 重叠综合征 自身免疫性肝炎 血清学无病毒感染的证据、多克隆高丙种球蛋白血症、血中常常自身抗体阳性、免疫抑制治疗有效（最常报道的3非抗体是ANA、抗SMA以及抗LKM抗体） 以女性多见 发病因抑制性T淋巴细胞的缺陷而导致免疫调节的紊乱和自身抗体的产生。 诊断必须以临床特征、实验室检查和组织学特征综合考虑；排除遗传代谢性疾病、酒精性或中毒性等其它类似表现的肝病，尤应排除病毒感染性肝炎。 大体： 与其它肝炎无明显区别，随疾病的进展逐渐出现肝硬化 镜下： 典型的AIH组织学表现同时满足以下3个特点 界面性肝炎，汇管区存在淋巴细胞/淋巴、浆细胞浸润，并延伸入小叶内； 伸入运动（肝细胞吞噬淋巴细胞）； 肝细胞玫瑰花结状增生。 AIH预后及治疗 AIH以临床病情反复异常为特征，常伴有时轻时重的坏死性肝炎，但典型的AIH