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妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征临床与MRI表现3例报告 　　[关键词] 妊娠;可逆性后部白质脑病综合征;MRI 　　中图分类号:R743 文献标识 码:B 文章编号:1009_816X(2010)04_0319_02 　　DOI:10.3969/j.issn.1009_816X.2010.04.34 　　 　　 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPL S)的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出[1],是由恶性高血压、子痫、严重肾 脏疾病、某些已被证实与RPLS相关的免疫抑制剂和化疗药物等引起的临床综合征。现将我科 收治的3例妊娠相关RPLS的临床表现和影像学特征报道如下,以提高对该病的认识。 　　 　　1 病例介绍 　　 　　例1 患者,女性,32岁。因“突发头痛、视物不清伴发作性抽搐半天”于2005年12月15日 就诊。患者半天前起床时突然发现双眼不能看清眼前物体,伴头痛,继而出现神志不清,四 肢抽搐,牙关紧闭,约4～5分钟后缓解。先后类似抽搐发作4次。病前10余天顺产1健康男婴 。既往无神经系统疾病史。入院查体:T 37.3℃;BP 150/80mmHg;神志清楚,颈软,双 眼视力粗测:20cm指数;双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射灵敏;眼底检查无异常;四肢肌 力、肌张力正常,病理征和脑膜刺激征(一),心肺听诊无异常。实验室检查:血常规、 ENA全套阴性;动态血沉26mm/hr;凝血谱PT16秒,APTT29.6秒;头颅MRI:双侧顶枕叶皮层 区见多个斑片状异常信号灶,呈T1低信号,T2、FLAIR高信号。诊断:妊娠相关RPLS。经应 用甘露醇降颅压、尼莫地平扩血管、丙戊酸钠抗癫痫以及降压等治疗,症状明显好转,头痛 消失,视力逐渐恢复,半月后复查颅脑MRI恢复正常。 　　例2 患者,女性,25岁。因“反复四肢抽搐5小时”于2007年1月3日就诊。患者5小时前突 然出现四肢抽搐,意识不清,双眼向上凝视,2分钟后抽搐停止,此后类似抽搐发作5次,发 作间期神志未转清。发病前3小时患者刚顺产1女婴。予以静推安定针后抽搐停止,行头颅CT 检查未见明显异常。入院查体:T 37.2℃;BP 160/90mmHg;浅昏迷,GCS评分8分,颈软 ,双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射迟钝,双侧鼻唇沟对称,四肢肌张力偏高,肌力检查不 合作,双侧巴氏征可疑阳性;脑膜刺激征(一)。心肺听诊无异常。实验室检查:血常规、EN A全套阴性;动态血沉36mm/hr;生化全套:K3.30mmol/L;其余都在正常范围。头颅MRI: 双侧颞??、额叶、枕叶、顶叶大片长T1长T2信号,FLAIR呈高信号。诊断:妊娠相关RPLS。 予以降颅压、尼莫地平扩血管、降血压、控制癫痫及对症治疗后,第2天意识转清,未发抽 搐,16天后复查颅脑MRI恢复正常。 　　例3 患者,女性,33岁。因“孕33周,反复肢体抽搐伴神志不清2小时”于2007年10月30 日收住入院。患者孕期未产前检查。入院当天因头痛伴腹痛来院就诊,突发意识不清,四肢 抽搐,口吐白沫,约1分钟后清醒。此后类似抽搐发作多次,予以静推安定和肌注鲁米那针 后抽搐停止,急诊行剖宫术。入院查体:T 36.0℃;BP 157/109mmHg;浅昏迷,GCS评 分7分,双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射迟钝;双侧鼻唇沟对称;颈软,四肢肌力不合作 、肌张力偏高,双侧巴氏征未引出;脑膜刺激征(一)。机械通气A/C模式,呼吸,自主触发 无,两肺未闻及?音,SPO2 100%。实验室检查:血常规WBC 18.80*10?9/L,N 82.7% ;凝血谱PT15.8秒,APTT17.5秒;生化全套:正常;ENA全套阴性。头颅MRI:双侧额叶、 枕叶、顶叶大片长T1长T2信号,FLAIR呈高信号。诊断:妊娠子痫相关RPLS。术后予以降颅 压、尼莫地平扩血管、控制血压及抗癫痫等对症等治疗,3天后意识转清,头痛消失,17天 后复查颅脑MRI较前明显好转,1月后MRI病灶消失。 　　 　　2 讨论 　　 　　 可逆性脑后部白质病变综合征(RPLS)是一组以可逆性神经―精神障碍及影像学改变为特征 的临床综合征,该综合征最早由Hinchey等(1996年)报道[1],以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍以及精神 异常为主要临床表现;颅脑影像学检查具有鲜明的特征性,即主要累及大脑半球枕叶、后顶 叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位,CT显示为低信号,MRI为长T1长T2信号。多数患者 病变可逆,早期诊断、及时治疗后,临床症状和影像学改变可以完全恢复。 　　RPLS的病因较为复杂,绝大多数患者都具有严重的