心肌病-5年制教学最终稿2006秋PPT.ppt

病理 心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。 临床表现 左、右和全心室型，左心室型为主 早期无症状 逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲 倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。 实验室检查和其他检查 心电图： 窦速或其它心律失常，ST-T改变 心导管： 舒张期心室压力曲线早期下陷，晚 期高原波型，与缩窄性心包炎类似 左室造影:心内膜肥厚，心室腔缩小 心内膜活检： 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化 X线胸片 心影正常或轻、中度增大，肺淤血， 偶有心内膜钙化影。 超声心动图 心室壁增厚，心房增大，附壁血栓， 舒张期快速冲盈突然终止。 治疗与预后 预后较差除对症处理外无特异性治疗 致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 特点： 右心室正常心肌逐渐被纤维 脂肪组织所取代，室壁变薄、 扩张。 病因： 尚不清，可能与遗传有关 为常染色体显性遗传 临床表现： 心律失常型（晕厥、猝死）、 右心衰竭型和无症状型。 治疗： 控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植 In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换 症状： 部分患者可无自觉症状 许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时 眩晕、晕厥、猝死 临床表现 体征： 1、轻度心脏大 2、第四心音 3、喷射性收缩期杂音 部位：心尖部，胸骨左缘中下段 特点：心肌收缩力增强 左心室容量减少 杂音增强 心肌收缩力减弱 左心室容量增加 杂音减弱 临床表现 心脏杂音的改变 1、心脏杂音增强： 增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min 2、 心脏杂音减弱： 减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动 作、口服普奈洛尔等 临床表现 Valsalva动作 Valsalva动作 胸腔内压 回心血量 左室容量 使二尖瓣前叶与室间隔靠近 梗阻加重 杂音增强 返回 一、心电图（普通）： 1、病理性Q波（深、但窄0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4 V5导联上出现 2、左心室肥厚改变 3、V3、V4为中的巨大倒置T波 4、V1导联R波增高 二、X－ray：心脏轻度增大、肺淤血征 三、动态心电：心律失常（室早、室速等） 实验室 四、超声心动图： 1、室间隔明显肥厚；室间隔/左室后壁 1.3-1.5 (ASH现象） 2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔 （SAM现象） 3、 左室流出道狭窄 4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭 实验室和其他检查 四、心导管造影和心血管造影 五、磁共振心肌显象 六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 实验室和其他检查