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川崎病的护理 保定市第一医院 儿 科 川崎病（KD） 又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉，可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞，导致心肌梗死而猝死。是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80% 在 5 岁以下，成人罕见。 男多于女，男：女 约为1.5：1。 川崎病是在1967年时被一位日本儿童医生川崎氏发现并报告的，所以以他的名字命名。以后在不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行最高，1979、1982、1985年日本曾有过三次大流行每次持续6个月。在美国和韩国的一些城市每隔2-4年也流行一次。我国也有流行，但流行情况未见详细报道。 病因和发病机制 病因未明。 大量流行病学及临床观察表明川崎病是由感染因素引起的。但近30年来许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。 病程 长短不一 病程的第一期为急性发热期，一般为1—11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。 进入第二期为亚急性期，一般为11—21天，多为体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热，发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。 临床表现 主要表现见下表 次要表现 患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直，惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；可有腹痛恶心、腹泻麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可有心包炎、心内膜炎、心肌炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等；或有咳嗽、关节痛和关节炎。 草莓舌 川崎病的诊断标准 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现4项者，排除其他疾病后即可诊断为川崎病。 （1）周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血，非化脓性 （4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌 （5）颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5CM） 辅助检查 1、血液检查：周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。??? 2、免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。??? 3、心电图：早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。??? 4、胸部平片：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。??? 5、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。 6、冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 治疗 1、控制炎症 （1）丙种球蛋白　近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白 2g/kg8～12小时输入或1 g/kg连用两日 。 （2）阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程减轻冠状动脉病变，服用剂量每天30～100mg·kg分3～4次，服用14天热退后减至每日3～5mg/kg一次顿服收到抗血小板聚集作用。 （3）皮质激素　一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 2、抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg1次服用至血沉、血小板恢复正常。如无冠状动脉异常一般在发病后6～8周停药。对阿司匹林不耐受者可用潘生丁每日3～6mg/kg分2～3次口服。 3、其他治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。 对心有梗塞及血栓形成的病人给予溶栓治疗。 冠状动脉成形术　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张已获成功。 外科治疗　冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞对严重二尖