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风湿病总论（Rheumatic Diseases, RD） 风湿性疾病的相关概念风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。 结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。 自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。这是什么病？女性，35岁多关节肿胀、疼痛4月体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛这是什么病？实验室检查 ESR 65mm/hr CRP 65mg/dl RF 267U/L ANA 1:40,余阴性类风湿关节炎(RA) 特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。 70% RF阳性通常侵犯的关节颈关节颞下颌关节胸锁关节肩关节早期常累及的关节晚期受影响的关节肘关节腕关节掌指关节骶髂关节近端指间关节髋关节膝关节踝关节掌趾关节跖趾关节跟距关节美国风湿病学院1987年的本病诊断标准①晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周②有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周；③腕、掌指、近指关节肿至少六周；④对称性关节肿至少六周；⑤有皮下结节；⑥手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；⑦类风湿因子阳性（滴度＞1:20）。 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。关节受累 (0-5)1个大关节02-10个大关节11-3个小关节24-10个小关节310个关节(包含≥1个小关节)5血清学 (0-3)RF和ACPA均阴性0≥1项低滴度阳性2≥1项高滴度阳性3滑膜炎持续时间 (0-1)6周0≥6周1急性相反应物 (0-1)CRP和ESR均正常0≥1项异常1 ACR/EULAR 2010 RA分类标准总分≥6分即明确的RA大关节: 肩/肘/髋/膝/踝小关节: 腕/MCP/PIP/MTP2-4th 应用新版RA分类标准的两个先决条件必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者只要有典型的放射学RA骨破坏的改变，就可诊断为RA如不能满足上述诊断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分这是什么病？女性，25岁发热，关节痛20天实验室检查：血白细胞2.5千/dl,血小板68千/dl尿常规：蛋白＋＋这是什么病？实验室检查 ANA:1:160, 抗dsDNA 468U/L IgG 19.8mg/dl C3 0.51mg/dl 系统红斑狼疮(SLE) 好发于年轻女性，常有多系统 损害，发热、皮疹、关节痛、血 细胞减少、蛋白尿是常见表现 ANA常阳性全身症状眼皮肤粘膜干燥综合征浆膜炎抗磷脂抗体综合征SLE肌肉骨骼血液系统肾脏消化系统心血管神经系统肺脏指掌部 红斑蝶形红斑雷诺现象盘状红斑面部及躯干皮疹 诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订)颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型神经系统异常：精神症状或抽搐血液学异常：溶贫或WBC↓(4000/mm3)或淋巴细胞↓ (1500/mm3)或BPC↓(10万/mm3)免疫学异常：抗ds－DNA(+)，抗Sm(+) 或梅毒血清试验假阳性抗核抗体(+) 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE这是什么病？女性，46岁双手指遇冷变白变紫半年 皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象 肺动脉高压 抗SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性系统性硬化症(SSc)这是什么病？女性，65岁口干、眼干8年，进干性食物困难血糖正常这是什么病？实验室检查： ESR 97mm/hr, ANA1:160,抗SS-A +, SS-B + IgG 42.3mg/dl 干燥综合征 干燥综合征(SS) 口干、眼干，其它外分泌腺功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、 血γ球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋 ANA 阳性，抗SS-A阳性，SS-B阳性这是什么病？男性，18岁反复腰臀