糖代谢2013PPT.ppt

一、糖异生不完全是糖酵解的逆过程 糖酵解中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生与糖酵解大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 二、磷酸戊糖途径主要受NADPH/NADP比值的调节 三、磷酸戊糖途径的生理意义 （一）为核酸的合成提供核糖 （二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 1. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体 2. NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关 3. NADPH可维持GSH的还原性 溶血性贫血 谷胱甘肽过氧化物酶 谷胱甘肽还原酶 Favism (蚕豆病) 氧化损伤脂质,蛋白,酶, 红细胞膜,Hb,DNA 缺陷 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 第 五 节 糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis 糖 原 (glycogen) 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 糖原储存的主要器官及其生理意义 肌肉：肌糖原，主要为肌肉收缩提供能量 肝脏：肝糖原，维持血糖水平 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α- 1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其 被酶分解。 糖原的结构特点及其意义 α-1,6糖苷键 α-1,4糖苷键 非还原端 糖原示意图 hemiacetal hydroxy group 半缩醛羟基 Each glycogen molecule has only one reducing end, but many nonreducing ends. 只有一个还原端, 每条链都终止于一个非还原端. 非还原端增多有利于其被酶分解。 一、糖原的合成代谢 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。 合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸 G G-6-P ATP ADP 己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝） 糖原合成途径 2. 葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸 G-1-P 磷酸葡萄糖变位酶 G-6-P * UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内作为葡萄糖供体。 + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 3. 葡萄糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 ( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4. α-1,4-糖苷键形成 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) Glycogen synthase 糖原分支的形成 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 Glycogenin tyrosine Glycogen primer UDPG Where does the primer come from ? 糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？ 近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin