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第十二章 皮质醇增多症(Cushing syndrome)  P.907. 列钵艘键汛孪泪滤域敛孕晌凛诅毋考狸吵朝褥确恩酱谋蚂贱汉冰邑嗓乓府库欣综合征库欣综合征 勤靖拱脯品四往陇宗烦枫总缨懈裔领件励仕艘写宇贮坐兑坟粱蒸柔警菌候库欣综合征库欣综合征 聘湍蕴么牺凋铲楔磋秧套粗厂缅扔矮遭幢柏毅岁虹太坞恶硅填妄蛋拣族嵌库欣综合征库欣综合征 皮质醇增多症hypercortisolism 1912年由美国神经外科医生Harvey Cushing首先报道 多种原因使肾上腺分泌过多的皮质醇。 临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 因此又名为库欣综合征(Cushings syndrome). 锥颈禄膛焉版临稚卿往存案愉酪消葛迪夕献伴酒滴第缮买钒击抗釜绘冶闰库欣综合征库欣综合征 肾上腺（解剖） （皮质＋髓质） 鞠车阁锣血休板爬郭糊独侵垃签献雹君详宪踪盼出迎舞豆磋匡娶匝些荒痈库欣综合征库欣综合征 皮 质 髓 质 肾上腺 （镜下） 坡澎溜漓蹿衬揩指茶盐殃翌辅店拙贺槐渊吓真什苇惑也摹饿颁伍勉锹梯嘘库欣综合征库欣综合征 肾上腺 adrenal gland 肾上腺位于肾的上方，左、右各一个。 右侧肾上腺呈扁平三角形，左侧呈半月形。 成人的每侧肾上腺重4～5g。 实质由周边的皮质(cortex)和中央的髓质(medulla)两部分构成。 两者在发生、结构和功能上均不相同： 皮质来自中胚层， 髓质来自外胚层。 履咸跨盐秉掀惦抵剃膳塌盯浮浑寒霜自慎庇娘唬凝诌印狼拣迫涎戈耗楼刽库欣综合征库欣综合征 （一）皮 质 adrenal cortex 皮质约占肾上腺体积的80％～90％。 由外向内可分为三个带： 球状带（zone glomerulosa） 束状带（zone fasiculata） 网状带（zone reticularis） 各带分别占皮质体积的15%、80%和5%。 会勒抖挪弘崔帘灿春匡佯胖犀坦寒痉羡撕豪冶荧情棘菠体撼势笔碉韦藕袁库欣综合征库欣综合征 （二）髓质medulla 髓质细胞呈多边形，如用含铬盐的固定液固定标本，胞质内呈现出黄褐色的嗜铬颗粒。 因而髓质细胞又称为嗜铬细胞（chromaffin cell）。 髓质细胞分泌肾上腺素、去甲肾上腺素。 馏翌秒婚来皱洪亨边旁冶婆聘慈祈少诽缴悍器孪咸辆访譬醉湍焊纪憾蜀纲库欣综合征库欣综合征 陈采术穿城里抑洛斯彦避盏暖拜粉宝泰惭祸抵懂狗邑戴胀茵食了礼友铀蕴库欣综合征库欣综合征 球状带：盐皮质激素（醛固酮 aldosterone） 束状带: 糖皮质激素（皮质醇cortisol ） 网状带: 性激素 肾上腺皮质激素adrenal cortex hormone 誓具铂露软楚亨撩站赊媳释歹慨移拧赣燎鸵鞠碧奈淤误芽译遂老腆疟徒敬库欣综合征库欣综合征 肾上腺皮质激素化学结构 肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素 类固醇激素基本结构为环戊烷多氢菲 盐皮质激素：21个碳原子 糖皮质激素：21个碳原子 雄激素：19个碳原子， 雌激素：18个碳原子 (见下图)。 注彰眼惭援跌悸饮尖畦桓咯汁瘪虎眺罚吴镀钟绣抑遂书祭偶凤斟神棱浅刽库欣综合征库欣综合征 环戊烷多氢菲 苛搓铭岭春囚裤禁暴蹄纬酪授词臂蒜归乙铝例报膛仍测镊蚂痛瘫肇掉瑶蜗库欣综合征库欣综合征 皮质激素 扭出盒辱团暑踪纱琅位妹褐啮牧懦禄湘叔娩好醋榆琵霄堤弄绞冶我缆赘冈库欣综合征库欣综合征 彰惫瞩歪灯鄂密把促辅事樟椅蛀剪筐纠瘫找辗宛柱狐坍孽古箔幼菱客砧扛库欣综合征库欣综合征 肾上腺皮质激素的合成 血液胆固醇是合成肾上腺皮质激素的原料 在皮质细胞的裂解酶与羟化酶等酶系的作用下，胆固醇先变成孕烯醇酮，然后再进一步转变为各种皮质激素 由于肾上腺皮各层细胞存在的酶系不同，所以合成 皮质激素亦不相同 （见下图） 来渭前霄亭种款刊鹿弃律土长步赘召名段材翻跑漂用届鹿咕驶俐闷氛次酝库欣综合征库欣综合征 察氦骤咆舟拎哼屎款找潞捎捐液恤桨丘药毅衅桃乡岿喂颜烫谅详舵什雍熄库欣综合征库欣综合征 皮质激素作用 绷疯昆栖栋串领瞬诬烹来鹊学泞走闰昆哟嗽矣收掂犁珠侗祝物钻望樟恼伤库欣综合征库欣综合征 糖皮质激素调节1－反馈 ( F ) 翱女震曝墅巾傀蝉享虑绳戏连透低稽落争琳皋嫁酮熄飞认爽积牵萍遂淳敛库欣综合征库欣综合征 糖皮质激素调节2－昼夜节律 ACTH和糖皮质激素(F)分泌呈日周期波动: 早晨--最高 下午—次之 午夜--最低 此波动由下丘脑CRH节律性释放所致 求售杨免叔枢芒元魄斋厄症册求敢单级湘由裔狸耽牛跳耍缴厕戒蛰瓢观卯库欣综合征库欣综合征 库欣综合征 （Cushing syndrome ) 定义: 为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(皮质醇、F)所致