血管周细胞瘤课件.pptVIP

血管周细胞瘤 血管周细胞瘤（hemangiopericytoma， HPC） 是一种少见的血管性肿瘤，不足中枢神经系统肿瘤的1%，由Stout和Murray于1942年首先报告，又称血管外膜细胞瘤、周细胞性血管肉瘤，组织学上虽属低度恶性，但部分恶性程度较高，易复发和转移， 1995 年 Joseph 等从分子基因水平证实， HPC起源于毛细血管上Zimmerman外皮细胞。肿瘤一般为单发，好发于颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕或静脉窦旁，局限，分叶状、圆形或椭圆形，直径1~20cm不等。 临床特征 中枢神经系统 HPC 多见于中年人，男女间的发病率无明显差异。该肿瘤好发于颅内(约占95%)多与硬脑膜相连,尤其好发于窦汇附近,少数见于脊膜(约占5%) ,极少发生在脑实质内. HPC生长迅速,常压迫周围神经组织,引起相应的症状和体征,故患者的症状与肿瘤位置有关, 发于颅内者表现为头痛\癫痫等颅内高压症状,而发于脊膜者常表现为肌无力和感觉异常。有文献报道 发生于视神经鞘的 HPC 还可引起视力模糊、视野缩小，甚至有报道伴发大面积颅内出血的病例。 病理特点 病理上HPC多为边界清楚的分叶状实质性肿瘤，软或韧，表面紫红色，HPC 组织学表现为瘤细胞密集 ，大小较一致，核卵圆或短梭形，偶尔排列成涡轮状， 可见核异型及核分裂， 并有大量“鹿角”状血管，瘤组织中可有灶性坏死、 钙化和沙砾体。 肿瘤可侵犯破坏周围脑组织和骨组织， 但无骨质增生。 一般来说 ，大多数 HPC 为低度恶性， 相当于 WHOⅡ级， 而当瘤细胞密度高， 间变明显 ，核分裂较活跃（＞ 5 个/10 HPF， Ki 67(MIB 1) 标记指数为 5%~ 10% ，见到大片坏死出血时， 则提示肿瘤恶性程度较高， 相当于间变型 HPC （WHOⅢ级）。免疫组化示 HPC 表达波形蛋白和 CD34 ，大多表达 CD99， 部分表达 BCL- 2 ；EMA 大多呈阴性， 但灶性阳性一般也不影响 HPC 的诊断。目前还没有中枢神经系统HPC特异的免疫学标记。 实质性HPC影像特点 CT平扫：肿瘤呈略高密度 ,边界多较清晰 ,呈不规则分叶状 ,瘤内低密度的囊性变或坏死多见 ,肿瘤附近骨质一般无反应性增生 ,且可发生局限性溶骨破坏 ,病灶内部钙化少见 ,这不同于一般脑膜瘤。 MRI表现：肿块一般位于脑外，附着于硬膜，边界清楚，呈分叶状、圆形或椭圆形，以分叶状多见。血管外膜细胞瘤的 MRI 信号变化很复杂 ,T1WI上病灶呈等或低等混杂信号，T2WI上呈等或略低信号 ,也可表现为高信号 ,瘤周水肿多较明显 ,常见血管流空影 ,呈不均匀明显强化，病变以窄基底附着于硬膜，一般无“硬膜尾征”。 血管造影：可见肿瘤染色明显 ,瘤内血管为不规则排列 ,不同于脑膜瘤血管均匀排列 ,有的呈血管畸形样表现。 MRS：明显升高的Cho峰，轻微的脂质峰，缺乏Ala峰和Glx峰， Ala峰和Glx峰的缺乏及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤鉴别。 MRI表现：肿块分叶状，T2WI呈等高混杂信号影和无“硬膜尾征”时，相邻颅骨无增生性改变及肿块内或周边迂曲、增粗的血管流空影结合MRS缺乏Ala峰和Glx峰及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤鉴别。 曹国鹏男，22岁，右眼睑下垂6月，进行性加重入院，右侧眼裂变窄，光放射迟钝。外院头CT：右侧颞部颅骨欠连续，前中颅窝底、右侧基底节及颞叶见不规则形团块状稍高密度占位性病变。手术肿瘤位于右侧颞叶，累及鞍上及鞍旁，肿瘤呈沙砾样，血供丰富。 图1 T2WI示病灶呈混杂信号,有大的血管流空影,瘤周水肿明显　 图2 MRI增强扫描示病灶位于右枕部,边界清晰,边缘不规则,呈不均匀明显强化　　 图3 血管造影示肿瘤血供丰富,瘤内血管排列紊乱,似血管畸形样 　　 图4 瘤内血管丰富,瘤细胞围绕血管呈旋涡状或放射状排列,血管可扩张成血窦,血管壁变薄,为单层扁平内皮细胞　 图5 瘤细胞大小一致,多角型,胞浆中等,胞质淡染,染色质多,可见核分裂相　　　 图6 瘤细胞膜外侧有一层清晰的基板,胞浆内细胞器简单,核仁明显,未见桥粒和缝隙连接 A~C : 为术前 T1WI T2WI 及 Gd-DTPA 增强扫描 肿块呈等 T1 稍长 T2 信号 内见长 T1 及长T2 囊变区 增强扫描显著强化; D~F: 为术后 1年增强图像 肿瘤复发 可见多个肿块 鉴别诊断 脑膜瘤 脑膜瘤与血管外皮细胞瘤好发位 置相似，多见于窦旁、鞍区及大脑凸面，但脑膜瘤一般边界清楚、锐利，呈圆形或类圆形，形态规则， MR 多呈等 T1 稍长或长T2 信号，肿瘤与硬膜广基底相连，坏死 囊变少见，肿瘤内无血管流空信号， “硬膜尾征 ”明显，结合脑膜瘤常出现钙化及局部骨质反应性增生等改变，鉴别诊