川崎病图文课件_4.ppt

冠状动脉病变 川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。 冠状动脉扩张性病变的诊断标准 小于5岁儿童冠状动脉主干直径3mm，5岁及5岁以上儿童4mm； 或冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大(≥1.5倍) 或冠状动脉Z值≥2.0 儿童体表面积(Body surface area,BSA)与左、右冠状动脉内径(left coronary artery,LCA;right coronary artery,RCA)回归方程,计算其Z值 本病有发热、淋巴结肿大及皮疹等，但本病常见于2岁以上的小儿，淋巴结肿胀常为双侧性，有肝脾肿大，无肢端肿胀及脱皮，白细胞增高以淋巴细胞为主，可见较多异形淋巴细胞 皮疹分布广泛,出现红斑、水痘、脓疱并有黏膜损害、口腔黏膜糜烂、溃疡及结膜炎症及严重全身症状,多因感染(尤以病毒为主)及药物所致,多见于年长儿。如含芳香族基因抗癫痫药所致Stevens-Johnson综合征,如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平及拉莫三嗪 猩红热：本病多见于3岁以上小儿，热程一般较短，发热1天内即有皮疹，皮肤大片潮红，上有细小丘疹。无肢端硬肿及指端脱皮、 ASO滴度增高、白细胞数明显增高，可见扁桃体化脓等感染病灶，抗生素治疗有效 幼年特发性关节炎：本病也有发热、皮疹、白细胞增高、小关节肿胀等，但起病相对慢，无结合膜充血，无手、脚硬肿及指（趾）端膜状脱皮，无杨梅舌、无唇皲裂。皮疹与发热密切相关而时隐时现 化脓性淋巴结炎：化脓性淋巴结炎的淋巴结红肿热痛比较明显，且不具皮疹等表现,抗炎治疗有效。KD颈淋巴结肿大但压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，无化脓病灶 随着人们对该病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。 日本晚近的研究表明，不完全KD占KD患儿的13.8%。国内一项研究发现，19.4%的KD患儿的表现不典型或不完全。因此，了解国内外对不完全KD诊断及治疗的新进展具有重要意义 不完全KD的定义 KD的诊断主要根据患儿具有≥5天的发热且至少具有5项主要临床特征中的4项。 根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义为，患儿具有发热≥5天，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病。 由此可见，该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿的表现不典型，所以应用“不完全（incomplete）”KD比“不典型（atypical）”KD更为确切 不完全KD的临床特征及诊疗程序 由于缺乏KD的金标准，因此不完全KD的发生率很难判断。在最近几项回顾性的研究中，其发生率在10%~36%之间。 不完全KD在婴儿期发生率较高，Genizi等通过回顾性研究发现，31例＜6个月的婴儿，有28%的患儿表现为不完全KD，且仅有14%的患儿在10天内接受了丙种球蛋白（IVIG）的治疗，有85%的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。 在不完全KD患儿中，除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和手足硬肿发生率最少见。在典型KD患儿中，以颈部淋巴结肿大最为少见，其发生率约为65%左右。先前Witt等的研究也发现，127例KD患儿中有46例患儿为不完全KD，这些患儿平均接受IVIG治疗的时间是12.4天，而典型患儿接受IVIG治疗的时间平均为8.2天。 发生冠状动脉病变在不完全KD患儿中为20%，而在典型患儿中仅占7%,因此不完全KD在婴儿中发生率较高。婴儿KD发生冠状动脉病变的几率较高，加上不完全KD的患儿的诊断往往被延迟，因此，大多数的研究认为，不完全KD发生冠状动脉病变的几率高于典型KD患儿。 目前多项有关不完全KD的研究均发现，不完全KD患儿的临床特征可能比典型KD患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型KD患儿表现一致。因此，虽然KD患儿的实验室指标的改变并非特异，但注重其实验室指标的改变非常有助于不完全KD的诊断。 在诸多实验室检查指标中，最为重要的是全身炎性指标的明显升高，如疾病急性期C-反应蛋白(CRP)明显增加及红细胞沉降率(ESR)明显增快等。此外超声心动图显示冠状动脉异常，也是诊断不完全性KD的主要根据之一。 尽管在发病10天内很少发生冠状动脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全KD的诊断。卡介苗（BCG）接种处再现