川崎病课件_1.ppt

川崎病 南京医科大学附属儿童医院 风湿免疫科 俞海国 皮肤黏膜淋巴结综合症 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。 概述 该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。 流行病学 近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。 美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 病因及发病机制 本病病因未明 感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 变态反应学说:宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。 病因及发病机制 超抗原学说： 葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒 性休克综合征毒素-1等。 热休克蛋白65：分子模拟学说 病理分期 Ⅰ期：约1－9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12－25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉瘤 病理分期 Ⅲ期:约28－31天，动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。 Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通 川崎病的临床表现 发热 皮疹 口腔粘膜改变 双眼球结膜充血 肢端改变 颈部淋巴结肿大 （七）心血管表现 心脏及冠脉受累多在病程1~6周，小于6个月或大于9岁的患儿更容易出现冠脉损害，冠脉损害多在病程第2~4周，也可见于疾病恢复期 冠脉动脉瘤、冠状动脉狭窄、心肌梗死 其他部位动脉病变：肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉或腋动脉 冠状动脉主干内径 ~2岁：2.5cm，~5岁3.0cm；5岁4.0cm 大于上述标准或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍以及冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3即提示冠状动脉扩张。 内径大于8mm为巨大动脉瘤。 冠状动脉造影为诊断冠脉病变的最精确方法 冠状动脉病变高危因素 1）1岁以内男孩 2）发热持续2周以上或体温正常48小时后又发热。 3）ESR增快，达100mm/h，或持续增快达4周 4）血细胞比容0.35，WBC１２×１０ｅ９/l.，血小板计数低于20×１０ｅ９/l. 5）血清白蛋白３０ｇ/ｌ，ＣＲＰ3+，ＴＮＦ－ａ明显升高。 其他系统表现 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高； 泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害，肉眼血尿 呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎 神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、易激惹 关节痛及关节炎 实验室检查 （二）免疫学及细胞因子 IgG、IgM等免疫球蛋白均可升高、总补体或C3正常或升高 TH2类细胞因子IL-6、TNF升高 实验室检查 （四）心脏二维超声 急性期心包积液，左室扩大，瓣膜返流 冠状动脉扩张，狭窄。 冠状动脉壁辉度增强 实验室检查 （五）冠状动脉造影 鉴别诊断 败血症 猩红热 麻疹 幼年特发性关节炎（全身型) 渗出性多形性红斑 系统性红斑狼疮 咽结合膜热 化脓性淋巴结炎 EB病毒感染 川崎病治疗—阿司匹林联合丙球 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，在发病10天内使用  阿司匹林 30 ～50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 ～ 5mg  /kg/d，持续 6 ～ 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用  -- 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 ～ 5mg/kg -- 对症治疗和手术治疗 丙球无反应性川崎病 定义 首次使用静脉丙球36小时后病人持续发热(38℃)退热2～7 d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征 发生率：约为10-20% 丙球无反应KD的治疗 追加1次IVIG,2g/kg 激素联合阿司匹林 中性粒细胞弹性酶抑制剂（乌司他丁） 肿瘤坏死因子单克隆抗体 KD预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为