结缔组织病实验室检查简介PPT课件.ppt

结缔组织病的实验室检查 郑大一附院 2014.10.14 结缔组织病 （Connective Tissue Disease, CTD) 结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的 发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫 性疾病的范畴。基本病变为粘液性水肿，纤维蛋 白样变性和坏死性血管炎。 器官特异性 重症肌无力 突眼性甲状腺肿 胰岛素依赖的糖尿病 非器官特异性 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 自身免疫病 (Autoimmune disease) 风湿性疾病 是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊 等运动器官，以疼痛为主要表现的疾病。 (Rheumatic disease) 自身免疫病 风湿性疾病 结缔组织病 三者的关系 非特异性的检测指标 免疫球蛋白 补体水平 CRP, ESR等反应炎症指标 血常规，尿常规 肝肾功能 …… 组织，器官特异性抗体 组织，器官非特异性抗体 自身抗体 抗核抗体 是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称 ANA的性质主要是IgG,少数为IgM和IgA 无器官和种属特异性 (Anti-nuclear antibody,ANA) ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。 抗核抗体命名规则 根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His 以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B 以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm 抗DNA抗体 抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 抗核仁抗体 抗组蛋白抗体 ANA抗体 抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等 在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可出现阳性 正常人中（特别是老年人）也可出现阳性，但滴度低 ANA检测的临床意义 均质型 靶抗原: ss-DNA, ds-DNA, 组蛋白，核小体 颗粒型 靶抗原: nRNP, Sm，SS-A, SS-B 核膜型 靶抗原: 核孔复合物，板层素 核仁型 靶抗原: Scl-70，原纤维蛋白，RNA多聚酶等 均质型：高滴度主要见于SLE 斑点型：高滴度常见于混合性结缔组织病 核膜型：高滴度主要见于SLE 核仁型：高滴度主要见于进行性系统性硬化症 不同核型的临床意义 系统性红斑狼疮 是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。 (systemic lupus erythematosus，SLE) (7)肾脏病变：尿蛋白0.5g/d,或有细胞管型； (9)血液学异常：主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变； (10)免疫学异常：抗磷脂阳性、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体三者之一阳性 (11) 抗核抗体阳性。 实验室诊断指标 检查均正常，症状消失 （一）狼疮细胞　阳性率为60％左右 　　 （二）自身抗体　 ANA阳性 抗dsDNA抗体阳性 抗Sm抗体阳性 抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板 抗体阳性 类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等 免疫学检查 　 周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少 5％～10％患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性 血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高 尿中有蛋白、红细胞、管型。  一般检查 　 本病活动期血清补体如C3、C4、CH50减少，尤以C3减少显著 皮肤狼疮带试验（LBT）可阳性 其他检查 RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失 类风湿关节炎 (Rheumatoid arthritis，RA) RA诊断标准（美国风湿病学会1987年） ① 晨僵持续1小时(每天)，病程至少6周； ② 有3个或3个以上的关节肿，至少6周； ③ 腕、掌指、近端指关节肿，至少6周； ④ 对称性关节肿，至少6周； ⑤ 有皮下结节； ⑥ 手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)； ⑦ 血清RF含量升高 满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断为RA 自身抗体检查 类风湿因子（rheumatoid facter,RF） 有IgM、1gG和IgA型 临床IgM型RF多见，见于约70％的患者，其滴度与 RA的活动性和严重性呈比例 RF也见于其他疾病，如其他结缔组织病、肺结核和恶性肿瘤等 5％的正常人出现低滴度的RF 抗角蛋白抗体(anti-keratin antibodies, AKA) 抗核周因子抗体(anti-perinuclear factors,APF) 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 (anti-filaggrin antibody,AFA) 抗环瓜氨酸肽