《肾小球病概述》ppt课件.ppt

复习思考题 原发性肾小球疾病的临床表现 1 临床分型与病理分型 2 肾小球性蛋白尿 血尿 高血压 发生机制 3 毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润  临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎 P499图5-3-1 急性肾炎见中性粒细胞浸润 新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN 光镜：早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体 免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 Ⅱ型—免疫复合物型 Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾 微血管炎（ANCA+） 电镜：Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物 Ⅱ型有电子致密物 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260 硬化性肾小球肾炎 各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化 临床表现：CGN→CRF 肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 发病机制 发病机制 肾小球疾病 免疫反应 炎症反应 非免疫机制的作用 遗传易感性 自身免疫 ？ * * 体液免疫反应 原位免疫复合物 体液免疫反应 循环免疫复合物 * * 循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物 循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。 血循环中可测到免疫复合物。 见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。 循环免疫复合物 * * 循环免疫复合物 体液免疫反应 肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是肾小球自身的结构成分 肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积 一般认为原位免疫复合物沉积于GBM上皮侧 血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征 原位免疫复合物 * * 原位免疫复合物 * * 炎症反应 血管活性肽 血管活性胺 补体、活性氧 单核 –吞噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 系膜细胞 内皮细胞 上皮细胞 炎症细胞 炎症介质 * * 肾小球病的临床表现 肾功能损害 临床表现Clinical manifestations 一 蛋白尿 二 血尿 无痛 全程 变形RBC 三 水肿 肾病性水肿 肾炎性水肿 四 高血压 五 肾功能损害 1、蛋白尿(proteinuria) 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 分子屏障：肾小球滤过屏障 电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质 2、血尿( hematuria) 定义：镜下血尿：离心尿RBC＞3/HP 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血。 血尿来源：肾小球源性血尿 非肾小球源性血尿 肾小球源性血尿RBC from glomeruli ①变形红细胞尿（畸形红细胞尿） ②尿红细胞容积分布曲线呈非对称性 非肾小球源性血尿 均一性正常形态RBC 尿红细胞容积分布曲线呈对称性 3、水肿(edema) 肾病性水肿 　１）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙； 　２）部分患者有效血容量减少，肾素—血管紧张素—醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加,加重水钠潴留 　３）肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L，水肿从下肢开始 　　　　　　　　　 肾炎性水肿 １、肾小球滤过率下降，但球—管失衡 ２、肾素—血管紧张素—醛固酮系统和抗利尿激素活性低 ３、肾炎性水肿组织间隙蛋白1g/L，水肿从颜面部开始。 4、高血压Hypertension 肾实质性高血压 容量依赖性 　　　　　　　 肾素依赖性 　　　　　　　　 肾内降压物质生成↓ 肾血管性高血压 肾动脉狭窄 肾动脉狭窄特点： 两肾不等大 两肾长径之差＞1.5cm 缩小侧为肾动脉狭窄肾 5、 肾功能损害 急性肾功能损害 慢性肾功能损