《肾综》ppt课件.pptx

庞宗钦 玉林市妇幼保健院 肾病综合征 诊断 概述 治疗 预后 目录 PAGE DIRECTORY 概述 01 定义 肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 分原发性、继发性和先天性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病；继发性NS多见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和乙肝病毒相关性肾炎等；先天性：指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致（如TORCH或先天性，梅毒感染所致等）。 诊断 02 一、诊断标准 （1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~（++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg≥2.0,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg； （2）血浆白蛋白低于25g/L； （3）不同程度的水肿； （4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。 其中①②两项为诊断的必要条件。 二、临床分型 1、依据临床表现可分为以下两型 1）单纯型 NS； 2 ）肾炎型 NS。 2、按糖皮质激素（简称激素）反应可分以下三型 1）激素敏感型 NS（SSNS） ：以泼尼松足量2mg/kg .d治疗≤ 4 周尿蛋白转阴者。 2 ）激素耐药型 NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗 4 周尿蛋白仍阳性一者。 3 ）激素依赖型 NS(SDNS) ：指对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。 三、NS复发标准 1、复发 (relapse) 连续 3 天，晨尿蛋白由阴性转为（ + + + ）或（ + + + + ），或 24 小时尿蛋白定量≥50mg/kg 或尿蛋白 / 肌酐（ mg/mg ）≥2.0； 2、非频复发（ nFR）指肾病病程中半年内复发 2 次，或 1 年内复发 3 次； 3、频复发（FR），指肾病病程中复发≥2 次，或 1 年内复发 3 次。 四、肾活检指征 多数 PNS 患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾活检穿刺以了解肾组织病理改变。 1、 发病年龄 1 岁者。 2 、临床分型为肾炎型者。 3、原发或继发激素耐药者。 4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾功能减退者。 5、FR或SDNS者，非必需指征，但对治疗方案的选择有帮助。 五、临床转归判定标准 1、 临床治愈：完全缓解，停止治疗＞ 3 年无复发。 2 、完全缓解（ CR ）血生化及尿检查完全正常。 3 、部分缓解（ PR ）尿蛋白阳性（+++）。 4 、未缓解 尿蛋白≥（ + + + ）。 治疗 03 治疗 　 ♣一般治疗 　♣水肿的治疗 　♣初发NS的治疗 　♣非频复发NS的治疗 　♣频复发FRNS/激素依赖型SDNS 的治疗 　♣激素耐药型SRNS 患儿的治疗 一般治疗 1、休息：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。学龄儿童肾病活动期应休学，缓解 3 - 6 个月后可逐渐参加学习。 2、饮食： （1）多数患儿不必限制水盐的摄人，但水肿、高血压患儿予少盐（ 2g/ d ）饮食，严重水肿和严重高血压病例应戒盐，但不宜长期戒盐。高度水肿和（或）尿少者适当限制人水量。 （ 2 ）给予同龄儿正常需要量的热卡和蛋白质，不宜高蛋白饮食。 （ 3 ）低脂饮食有利于减轻高脂血症。 （ 4 ）在应用激素过程中应予补充维生素 D 500-10001U / d ，同时加服钙剂。 （ 5 ）持续大量蛋白尿患儿应予补充维生素 B6 。 3 、防治感染 （ 1 ）加强护理：注意皮肤、口腔的清洁，避免交叉感染。 （ 2 ）一旦发生感染应及时治疗，避免使用肾毒性药物。 （ 3 ）注意疫苗的接种。 4 、 疾病宣教使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识 水肿治疗 1、 限制钠盐的摄入。 2 、利尿剂的应用轻度水肿患儿在限盐和激素治疗 7 -1 0 天后可出现利尿，一般不必应用利尿剂，严重水肿和高血压者可予利尿治疗。 （1）双氢氯噻嗪（ HCT) ： 2 - 5mg/（ kg · d ），分 2 - 3 次口服。 （2）螺内酯 1 -3mg/kg · d，分 2 -3 次 口服。 （3）呋塞米： 1 -2mg/（ kg · 次）口服。口服无效时可静注，先用1mg/kg 静脉推注，然后以 Img/kg 持续静脉滴注。无效，可增加 2 -3 倍剂量。 （4）低分子（ MW 40KD ）右旋糖酐： 6 ％制剂按 10ml/Kg ·次， 1 小时内静脉滴人，每日 1 -2 次，同时加用呋塞米 2mg /kg有显著利尿效果。 （5）人血清白蛋白： 25 ％人血清白蛋白 1g/（ kg · 次）静脉滴入，然后予呋塞米 1 -2mg/kg 静注