儿童肾病综合征的诊断与治疗 赵丽君课件.pptVIP

* CTX 剂量 2-3 mg/ kg·d分次口服8周 静脉冲击： 8-12 mg /kg·d，每2周连用2 d，总剂量≤150-200mg/kg 或500 mg/m2·次，每月1次静注，连用6-8疗程 FRNS治疗效果好于SDNS 副作用 消化道反应； 肝肾功能损害； 出血性膀胱炎； 骨髓抑制、粒细胞减少症 脱发； 不育风险； 发生恶性肿瘤的风险。 * CSA 剂量 3-6mg/kg·d q12h； 或100-150 mg/ m2·d，调整剂量使血药谷浓度维持在80-120 ng/ml，疗程1-2年 需空腹服用 脂溶性，同服脂性物质降 低药效。 同食物隔开1.5小时。 副作用 齿龈增生； 多毛； 中枢系统和胃肠道反应； 高血压； 高钾血症、低镁血症； 肝功损害、血肌酐增高； 肾小管间质损害。 * FK-506 剂量 0.10-0.15 mg/kg·d 维持血药浓度5-10ug/L 疗程12-24个月。 空腹服药 血药浓度15ug/L或血肌酐在原基础值增加25%，调整FK506剂量。 副作用 轻微肾毒性； 胃肠道反应； 代谢障碍； 感染增加以及淋巴增生性疾病和肿瘤等； 有头痛、失眠、震颤、肌痛、乏力等； 有轻微高血压、高血糖等 但无肝脏及骨髓毒性。 * MMF 剂量 20-30mg/kg·d 或800-1200 mg/m2 分两次口服(儿童不超过0.75 q12h)，疗程12-24个月。 起效慢，2月起效。 6-9月才减量。 副作用 恶心、呕吐、消化不良； 腹泻、腹痛； 粒细胞减少； 贫血。 * * 免疫抑制剂的选择 MCD： CTX首选，CsA、TG FSGS： CsA首选，激素联合CTX，TAC；Rituximab ，MMF MsPGN：大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击；CsA、TAC、MMF MN：成人首选ACEI和(或)ARB；CsA、Mz * 免疫调节剂 左旋咪唑： 剂量：2.5 mg/kg，隔日服用12—24个月。 一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的FRNS和SDNS。 匹多莫德 槐杞黄 小 结 肾病综合征 临床类型 病理类型 激素反应 复发 先天性 原发性 继发性 单纯型 肾炎型 MCD FSGS MsPGN MPGN MN SS- SD- SR- FR- Relapys * * * * 肾病综合征的诊治 山西省儿童医院肾内科 赵 丽 君 由于 GBM通透性增加 导致 大量血浆蛋白(Alb)自尿中丢失 引发 一系列病理生理改变 临床综合征 概 念 * 原发性NS 90% 微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 继发性NS 感染 先天梅毒 乙肝 HIV 其它 系统性疾病 狼疮 过敏性紫癜 肿瘤 何杰金淋巴瘤 白血病 药物/毒素 其它 先天性NS 先天性 NS 芬兰型 弥漫系膜硬化 其它肾小球滤过屏障结构蛋白的基因缺陷 （多器官受累）综合征 甲膑综合征 Denys – Drash Frasier Laurence – Moon – Biedl – Bardet Jeune 其他 Modified from: Santos F. An Pediatr Contin 2004 Santos F. Bol Pediatr SCCALP 2006 病因及分类 * 分类 儿童 青少年 中老年 原 发 性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 继 发 性 过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 □ 大量蛋白尿 □ 低白蛋白血症 □ 高脂血症 □ 水肿 诊断所必需 “三高一低” 临 床 特 征 □大量蛋白尿 □低白蛋白血症 □高脂血症 □水肿