耳鼻喉外颈教学（温州医学院）梅尼埃病_ 课件.ppt

梅 尼 埃 病（Meniere’s disease, MD） 温州医学院附属第一医院耳鼻咽喉科 汪静波 Prosper meniere(1861) 梅尼埃病（Meniere’s disease）是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和耳胀满感。 概 念 病 因 主要机制：内淋巴产生和吸收失衡 1、内淋巴管阻塞与内淋巴吸收障碍 内淋巴纵流中任何部位的狭窄或阻塞 膜迷路积水的主要原因 病 因 2.免疫反应学说 内耳能接受抗原刺激并产生免疫应答 抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路 病 因 3.内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛 病 因 4、其它学说 内淋巴囊功能紊乱 病毒感染学说 遗传学说 多因素学说 病 理 早期：蜗管和球囊膨大 加重：椭圆囊和半规管壶腹膨胀 螺旋器各种细胞结构退行性变、萎缩 内淋巴囊上皮细胞退变，囊壁纤维化 临床表现 1、眩晕 突发旋转性，伴植物神经功能紊乱症状 持续20分钟至数小时，2~3小时后转入缓解期 意识清晰 常反复发作 临床表现 2、听力下降 初期可无听力下降，多次发作后出现 波动性、感音性 3、耳鸣 多出现在眩晕发作之前 4、耳胀满感 检 查 发作期：自发性水平型或水平旋转型眼震 间隙期： 1.听力学检查：早期正常或轻度感音神经聋，低频下降，屡发后轻至重度感音神经聋， 高频累及，全聋罕见 2.前庭功能：初发正常，屡发减退或消失 安纳贝尔征（Hennebert sign） 检 查 3.甘油试验：先测听力，再服甘油，每隔 1小时测听， 平均听阈提高≥15dBHL为阳性。 4.影像学检查：颞骨CT或膜迷路MRI 诊 断 发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时 波动性听力损失，至少1次纯音测听示感音神经性聋 伴有耳鸣或耳胀满感 排除其他可引起眩晕的疾病 鉴 别 诊 断 良性阵发性位置性眩晕 前庭神经元炎 突发性聋 药物性前庭耳蜗损害 迷路瘘管或迷路炎 Hunt综合征 耳硬化症 听神经瘤 其它：椎基A供血不足、慢性脑干缺血 1、良性阵发性位置性眩晕：眩晕发作与特定 体位或头位有关，眩晕持续时间短，多为数 秒，无耳鸣、耳聋。位置试验可确诊。 2、前庭神经元炎：眩晕重，持续时间长，常 卧床不起数天，无耳鸣、耳聋，有上呼吸 道感染史，无反复发作史。 3、突发性耳聋：24～48小时突发重度耳聋， 可伴眩晕，无反复发作史，耳聋无波动。 鉴 别 诊 断 4、药物性前庭耳蜗损害：有耳毒性药物（氨基甙类、利尿剂、抗肿瘤药）应用史，眩晕较轻，耳鸣、耳聋逐渐加重 5、亨特综合征（Hunt’s syndrome）：有 病毒感染史，外耳道口及耳廓带状疱疹，周围性面瘫 6、迷路炎：有患耳流脓史或手术、外伤史 7、耳硬化症：渐进性听力下降、耳鸣，眩晕轻，威利斯听觉倒错 鉴 别 诊 断 8、听神经瘤：一侧持续性高调耳鸣，耳聋 轻，眩晕仅在晚期发生，听性脑干反应 I-V波延长，内听道CT、MR有占位病变。 9、椎-基底动脉缺血性眩晕：有高血压、 高脂血症、颈椎病史，有长期伏案工作 史，眩晕发作频繁，持续时间短，无耳 鸣、耳聋，眩晕与头位、体位有关。 鉴 别 诊 断 确 诊 步 骤 眩晕分析，排除非眩晕 区别中枢性与周围性 排除非耳源性的疾病 排除其他耳蜗前庭系统疾病 1、发作期：选用脱水剂、抗组胺剂、镇静剂或自 主神经调整药改善内耳微循环治疗 2、间歇期：血管扩张剂、抗组胺剂、利尿剂、钙离子拮抗剂、前庭功能破坏剂 3、手术（发作频繁、症状重、病程长） ：内淋巴囊手术、前庭神经切断术、鼓索神经切断术、颈交感神经切断术、前庭窗减压术、迷路破坏术 治 疗 内淋巴囊手术示意图 谢 谢！