07自身免疫性感音神经性聋【PPT】.ppt

McCabe (1979)首次报告自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)，25年来对此病研究有一定进展，确认是一种临床疾病实体；是一种可以治愈的感音神经性聋(SNHL)。对ASNHL的内耳免疫学、临床表现、诊断及治疗作一概述。 内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一) 1. 内淋巴囊的毛细血管有孔隙，具滤过功能，血循环的抗体、病原可进入内耳。 2. 内淋巴囊是免疫反应的活跃部位，有淋巴管、孔隙状毛细血管、静脉；囊区含免疫活性细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞。攻击病原、免疫原。 3. 外、内淋巴中有免疫球蛋白：IgG、IgM、IgA是免疫防御系统中的重要成份。 内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(二) 4. 分泌性IgA和淋巴细胞存在，内淋巴囊是粘膜相关淋巴组织(MALT)的一部分。内淋巴囊的免疫活性细胞可能来自鼻咽部。 5. 实验手术阻塞内淋巴管→免疫反应↓，提示内淋巴囊有免疫作用。 内耳免疫学功能研究 1. 用小牛耳蜗抗原免疫豚鼠，1/3豚鼠检出抗耳蜗抗体，听力↓。小牛内耳浸出物免疫斑点试验，存在68kDa抗原，对22-58%的可疑ASNHL病人血清(抗体)起作用。还存在28kDa，30kDa，微管蛋白等抗原。 2. 对BALB小鼠注射C57B1/6T细胞，T细胞仅在内淋巴囊内增生，其他处(－)。 3. 已证实MRL/1pr鼠的内耳中存在DNA受体，抗DNA抗体可影响血、迷路屏障的完整性→SNHL。 4. 很多物质可作自身抗原建立SNHL动物模型：如Ⅱ度胶原，同种异体内耳组织等。 临床表现 ASNHL的特征 1. 听力减退为SNHL，少数合并传音性聋。 2. 双侧耳同时发病或先后发病，耳聋可为对称性，以非对称性多见。 3. 听力进展迅速，进行性加重，听力可波动。 4. 病程：数周、数月，不是几小时或几年。 5. 耳聋可为突发性或渐进性，也可合并眩晕、耳鸣。 6. 血清免疫学检查，有免疫功能障碍。 必须排除药物中毒聋、外伤聋、遗传聋、老年聋、突聋、梅尼埃病等。ASNHL男性多于女性。鼓膜上可出现新生血管，偶尔合并听骨关节炎及渗出性中耳炎。 ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现(一) 一、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA) 1. RA主要影响上、下肢关节，可波及中耳(听骨关节)、内耳产生传音聋、SNHL及眩晕。RA发生ASNHL占29.4~55%，44%双耳听力受损。 2. Raut (2001)报告RA病人中60%有中、低频受损，17%有传音聋。 3. Salvinell (2004)认为RA病人产生传音聋及内耳损伤，行听骨链成形术或镫骨成形术，可有助减轻感音神经性聋及传音性聋，见附图。 ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现(二) 二、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE) 1. SLE为多系统疾病，颧骨皮肤潮红是特征之一。 2. 耳部：慢性中耳炎合并坏死性血管炎、进行性SNHL及平衡障碍，SLE病人8%-21.5%有SNHL。 3. 14耳颞骨病理学检查：6耳耳蜗血管、螺旋神经节及毛细胞变性，1耳内淋巴积液，1耳耳蜗骨化、膜迷路消失。 三、Wegener肉芽肿(Wegener’s granulomatosis, WG) 1. WG三典型症状：(1)全身血管炎；(2)呼吸道坏死性肉芽肿；(3)局灶性坏死性肾小球性肾炎。 2. 耳部：渗出性中耳炎、SNHL。 3. WG发生SNHL机制：(1)免疫复合体沉积在耳蜗内；(2)肉芽组织压迫神经；(3)耳蜗血管炎。 四、Cogan综合征(Cogan’s syndrome, CS) 1. CS：中青年，急性非梅毒性实质性角膜炎，内耳功能障碍。 2. 耳部：(1)进行性听力减退，迅速→深度聋；(2)耳鸣；(3)急性眩晕发作。 3. CS属IV型变态反应介导的细胞免疫反应，可能有Ⅲ型变态反应参与。 4. 淋巴细胞转化试验阳性：对内耳抗原和角膜抗原的细胞免疫反应。 5. 颞骨病理学：内淋巴积液、浆细胞、淋巴细胞浸润、柯替氏器变性……。 五、结节性多动脉炎(Polyateritis nodosa, PAN) 1. PAN：全身小动脉和中等动脉炎症。 2. PAN少数发生SNHL，可为唯一初发症状。 3. 颞骨病理：内听动脉炎，耳蜗与前庭新骨形成，耳蜗顶转机化，结构消失。 六、进行性系统性硬化(Progressive systemic sclerosis, PSS) 1. PSS：慢性进行性多系统结缔组织疾病，增生性血管病变，胶原沉积。 2. 耳部：累及内耳和中耳，23.3%有SNHL，10%病人患咽鼓管开放症。 七、复发性多软骨炎 (relapsing po