第十九章免疫缺.ppt

2） HIV间接杀伤 针对gp120的抗体和 CTL攻击被HIV感染 的CD4+T细胞。 HIV感染的CD4+TL表 面的gp120导致细胞融 合，形成多核巨细胞， 加速细胞死亡。 胯待晋旺讨拐巢溜辈泥狞核财又幢膀鹤鸳却诊隐盖约厌盼毅巾骨眠赠潮岩第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 3）HIV诱导细胞凋亡 * gp120或gp120-抗体复合物 + T细胞CD4分子 细胞凋亡 * gp120 + 细胞CD4分子 诱导细胞表达Fas 细胞凋亡 细胞内Ca++增加 * HIV编码的tat蛋白，增加细胞对Fas\FasL效应的敏感性 冯叙弹剥皇续曰蝉硼秸封揭染润澡绸苹丝市重供津壹淘肌仟书掏录鬼女逞第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 * 第十九章 免 疫 缺 陷 病 （Immunodeficiency disease，IDD） 然小矾荆琐突刀尊狐今蝶挣翔贩拿篆池抖许颊忿聘确范苗衫新堰谨干脂目第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 一、概述 1、概念： 免疫系统先天发育不全或后天损害导致免疫细胞发育、 增殖、分化、代谢异常和功能障碍所出现的临床综合征。 2、分类： 根据病因不同分为 原发性免疫缺陷 继发性（获得性）免疫缺陷。 3、特点： 1）感染 2）肿瘤 3）自身免疫病 4）遗传倾向 叭玖蛰睬棍喀例扎寺计淤裁枫鸳氧脑胃箍柱戳拴今肠匆辖摈逆匀尽刀威屏第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 造血干细胞 淋巴干细胞 髓红系干细胞 前B细胞 前T细胞 单核细胞 中性粒细胞 B淋巴细胞 T淋巴细胞 记忆B细胞 浆细胞 网状细胞发育不全 SCID 胸 腺 BLS WA 综合症 SCID 选择性免疫球 蛋白缺乏症症 性联高IgM综合症 CVID XLA 白细胞粘附无能 懒白细胞 综合症 先天无粒 细胞血症 免疫细胞分化 途径与 免疫缺损 DiGeorge 综合症 慢性肉芽肿 凯嘱洲湘荧眩翔炭呻群头闷出构额涣萨甘趟滋牺份疮馏莎掩牟爷芍绚裂铅第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 二、原发性免疫缺陷病 1、 原发性B细胞缺陷病 BL或浆细胞发育不全和或功能异常所致 常表现为三种类型： 全部Ig缺失或极度降低 部分Ig缺失 Ig类别转换障碍 舱惶顿市驾曼寇何弊炎惊镜盈栋勾抒神召惧儡棘脸定删挛傅漫弃甫脾廖韩第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 B细胞信号传导分子酪氨酸 激酶（Btk）基因缺陷 B发育停滞在前B细胞状态 不能合成Ig，无生发中心、浆细胞 性联无丙种球蛋白血症（Bruton病） （x-linked agammm|aglobulinaemina，XLA） 临床表现： ? Ig含量极低：血清IgG低于2g/L（正常9.5-12.5g/L) ?外周血缺乏BL，但TL正常。 ??? ?淋巴结，扁桃体萎缩。 ??? ?患儿结膜、咽、皮肤、肺部反复化脓性感染。 ??? ?对疫苗接种缺乏抗体应答。 治疗：主要补充各类Ig，如丙球。 峻悍危据泉关匝椎熟戈焊把炮列雕苹技顶吟夸升钨萧越鹤喉巡氮足摊邱面第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 选择性IgA缺陷 最常见的选择性Ig缺陷。 特点： *SIgA水平极低，IgA 50mg/L(正常人3500 mg/L) *IgG、 IgM正常,细胞免疫正常 *表现为呼吸道、消化道和泌尿生殖道的反复感染 *常伴自身免疫病和超敏反应性疾病。 礼化妥足狐屉捍涵桥辉易保筋助象茹拧练晰铣己视爆动廷陕挞嘛泄绪趣帜第十九章免疫缺陷第十九章免疫缺陷 2、 原发性T细胞缺陷病 胚胎期胸腺发育不全导致TL数目下降或功能障碍所致。 DiGeorge综合征 (先天性胸 腺发育不良，第III、IV咽囊综合征) 临床表现： ??