西安医学院第一附属医院内分泌及代谢疾病课件 肾上腺皮质功能减退症.pptVIP

肾上腺皮质功能低减症 肾上腺皮质功能低减症 原发性 继发性 原发性肾上腺皮质功能低减症的病因 原发性肾上腺皮质低减症的少见病因 真菌感染 爱滋病（AIDS） 恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤） 酶缺乏病 CAH 脱髓鞘疾病：- 肾上腺腺白质营养不良 - 肾上腺脊髓神经病 肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征 药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病 单纯糖皮质激素缺乏：罕见 自身免疫性多腺体综合征（PGA） 继发性肾上腺皮质功能低减症的病因 长期糖皮质激素治疗 鞍区肿瘤 自身免疫性垂体炎 鞍区转移癌 垂体放疗后 垂体手术后 垂体创伤 垂体瘤卒中 席汉（Sheehan）病 结节病 组织细胞增多症 孤立性ACTH缺乏 原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现 继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。 下丘脑-垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。 肾上腺皮质危象 恶心、呕吐、腹痛、腹泻 高热 脱水、低血Na、严重低血压，直至休克 低血糖 神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。 原发性~出现危象的机会比继发性~高。 鉴别诊断1 （一）慢性消瘦 （二）低血压 粘液性水肿性低血压根据T3、T4、TSH及TRH兴奋试验可确诊；嗜铬细胞瘤所致的低血压可表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿CA及VMA异常，可有冷加压试验、胰高血糖素试验异常，影像学检查可发现肾上腺疑质或肾上腺外肿瘤；糖尿病患者易出现体位性低血压。 鉴别诊断2 （三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。 （四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊. 鉴别诊断2 （五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome） 慢性虚弱综合症常见于20~50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1） 血F（8Am） 3μg/dl （基础值） 20μg/dl （应激状态） 24小时尿 UFC 17-OHCS ACTH 原发性：明显高于正常 继发性：正常低限或低于正常 RRA系统：原发性：Ald低于正常 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2） ACTH兴奋试验 -ACTH1-24 250μg IV O, 30/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥20 μg/dl （550mmol/l） 原发性：基础值低；兴奋后无明显上升 继发性：迟发反应 -ACTH1-24 1μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥18 μg/dl 继发性：血F不上升 -ACTH1-39 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天 测24小时UFC或17-OHCS 刺激3-5天后 UFC200 μg/24h 原发性 17-OHCS10mg/24h 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3） 胰岛素低血糖兴奋试验(ITT) 简化甲吡酮试验 CRH兴奋试验 这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。 原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别 肾上腺自身抗体测定 肾上腺CT/MRI 肾上腺在CT/B超引导下的细针活检 自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率 肾上腺皮质功能低减症的治疗 激素替代治疗 应激状态下激素剂量调整 某些合并症时激素用法 肾上腺危象的治疗 病因治疗 激素替代治疗 原发性肾上腺皮质功能低减症 - 首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6点12.5mg - 明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢 可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄 入（10gm） 继发性肾上腺皮质功能低减症 强的松 早上5mg 5-6pm 2.5mg 注意:剂量个别化 肾上腺危象的治疗 判断正确，及时治疗