西安医学院第一附属医院内分泌及代谢疾病课件 腺垂体功能减退症.pptVIP

* * 妊娠时垂体肥大，受蝶鞍骨性限制，急性缺血肿胀时极易受损，假肢门脉血管不易建立侧枝循环，易致垂体缺血坏死 * * 提及原发性 * * 静脉注射LHRH100-200ug后于30，45，60分钟测FSH、LH，正常在30-45分钟出现高峰。 * * 基础激素水平测定：可明确诊断因垂体功能减退而导致的继发性甲状腺功能减退、性腺功能减退和严重的肾上腺皮质功能减退症 兴奋性试验：但仅测定基础激素水平有时难以排除轻度ACTH缺乏而导致的轻度肾上腺皮质功能减退症，因为ACTH的分泌呈脉冲性、昼夜节律性和应激性分泌，因而需要通过某些功能试验来明确诊断。临床常用的腺垂体功能的评估方法见表2。 * * ，如不积极治疗常危及生命 中枢性内分泌腺 脑垂体位于蝶鞍内，中国人垂体高5.97 ±0.77、宽14.45 ± 2.08、前后9.03 ± 1.01mm，重 0.45 ±0.12 g。垂体周围有视交叉、海绵窦等重要结构 腺垂体产生和分泌多种激素，神经垂体储存和释放源自下丘脑的抗利尿激素（ADH）和催产素（OXT） 垂体虽小，功能复杂而广泛，生长、发育、生殖、代谢平衡、内环境稳定直到衰老，影响着人的一生 各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体，导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征 西蒙病（Simmond disease):成年人腺垂体功能减退症 希恩（席氏）综合征（Sheehan syndrome）:产后腺垂体缺血性坏死所致者 儿童期腺垂体功能减退症--垂体性矮小症 依据受损部位 - 原发性腺垂体功能减退症：由垂体病变引起 - 继发性腺垂体功能减退症：由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起 依据腺垂体激素分泌缺陷的种类 - 全腺垂体功能减退症：全部腺垂体激素缺乏 - 部分腺垂体功能减退症：多种腺垂体激素缺乏 - 单一（孤立）腺垂体激素缺乏症：指单一腺垂体激素缺乏 腺垂体功能减退症病因 (摘自西氏内科学第23版（Cecil Medicine，23rd Edition，2008） 遗传缺陷 下丘脑促激素释放激素基因缺陷 下丘脑促激素释放激素受体基因缺陷 ? 生长激素释放激素（GHRH）受体缺陷 ? 促性腺激素释放激素（GnRH）受体缺陷 ? 促甲状腺激素释放激素（TRH）受体缺陷 垂体激素基因缺陷 LH和FSHβ-亚单位基因缺陷 GH基因缺陷 TSHβ-亚单位基因缺陷 多种激素(GH、PRL、TSH）基因缺陷：Pit-1基因和Prop1基因缺陷 垂体激素受体基因缺陷 ? GH受体缺陷: GH不敏感综合征 (Laron侏儒症) ? ACTH受体缺陷: 先天性ACTH不敏感 ? LH受体缺陷; ? FSH受体缺陷; TSH受体缺陷 ?先天性胚胎发育缺陷 无脑畸形 中线裂缺陷：视-膈发育不良，基底部脑膨出,唇裂 和腭裂 垂体发育不全; Kallmann综合征 获得性 肿瘤：垂体肿瘤，颅咽管瘤，脑膜瘤，胶质瘤，转移性肿瘤, Rathke囊肿 放射治疗 创伤：神经外科手术，头部创伤 空泡蝶鞍综合征 血管因素 ? 垂体卒中 ? Sheehan综合征 ? 脑动脉瘤破裂出血 ? 血管炎 炎症/浸润性疾病 ? 结节病 ? 郎汉氏组织细胞增生症（组织细胞增生症X，嗜酸性肉芽肿) ? 结核，梅毒 ? 脑膜炎 ? 漏斗垂体炎 淋巴细胞性垂体炎 代谢性疾病 ? 血色病 ? 淀粉样变 ? 危重病 ? 营养不良 ? 神经性厌食症 ? Psychosocial deprivation 特发性 腺垂体组织破坏50%以上? 出现临床症状，75%破坏 ? 症状明显，95%左右破坏 ? 症状严重 临床表现取决于垂体激素缺乏的种类、程度、和速度及相应靶腺萎缩的程度 主要表现为靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退 一般GH和FSH、LH受累最早且较严重，其次为TSH，最后ACTH 女性：产后无乳，闭经，不育，乳房萎缩、性欲减退；阴毛、腋毛脱落；子宫和阴道萎缩 男性：性欲减退或消失、阳痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加 男女均易发生骨质疏松 疲劳、怕冷、食欲不振、便秘、毛发脱落、皮肤苍白、干燥而粗糙、心动过缓 较重患者有表情淡漠、记忆力减退、反应迟缓、精神抑郁 有时精神失常：幻觉、木僵、或躁狂，或精神分裂症 心电图示心动过缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等表现 患者常表现为疲乏无力、虚弱、食欲不振、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低 因ACTH分泌减少（黑色素细胞