西安医学院第一附属医院内分泌及代谢疾病课件 皮质醇增多症.pptVIP

皮质醇增多症  (Hypercortisolism) 概 念 皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官 病因分类 ＡＣＴＨ依赖型 Cushing 病 (70%) : ACTH 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤，10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋 异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％） 肺癌、胸腺癌、胰腺癌 缓慢进展型；迅速进展型 病因分类 非ＡＣＴＨ依赖型 肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见 肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快 高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状 病因分类 非ＡＣＴＨ依赖型 双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征 大剂量地塞米松不抑制， ACTH Carney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤 不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生 医源性 临床表现 （Clinical features） １、脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbance) 脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸， 水牛背 临床表现 （Clinical features） ２.蛋白质代谢障碍  Protein metabolic disturbance 促进蛋白分解、抑制蛋白合成 Clinical: 皮肤菲薄， 毛细血管脆性 疲乏，无力 感染，骨质疏松，小儿生长减慢 临床表现 （Clinical features） 临床表现 （Clinical features） ３.糖代谢紊乱(Glucose metabolic disturbance) 糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病 4.心血管异常Cardiovascular disease 皮质醇、脱氧皮质酮 肾素-血管紧张素 高血压 高凝状态 脂代谢紊乱 心血管并发症 高血压 5.性功能障碍Abnormal sex function 女性： 月经减少、不规则、闭经、 多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌 男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。 临床表现 （Clinical features）  6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance 明显低钾碱中毒：肾上腺癌 异位ACTH综合征 7.血液系统(Blood disturbance Rbe↑Hb↑) → 多血质 临床表现 （Clinical features） ８. 易感染，抵抗力低 ９. 神经系统（Emotional changes） 10. 皮肤色素沉着 （Pigmention）: 异位ACTH 综合征: ACTH，β-LPH， N-POMC 重症库欣病 临床表现 （Clinical features） 临床表现 （Clinical features） １. 脂代谢障碍 ２.